IPF Full Form in Hindi, What is IPF in Hindi, IPF Full Form, IPF Kya Hai, IPF का Full Form क्या हैं, IPF का फुल फॉर्म क्या है, Full Form of IPF in Hindi, IPF Full Form in Hindi, What is IPF, IPF किसे कहते है, IPF का फुल फॉर्म इन हिंदी, IPF का पूरा नाम और हिंदी में क्या अर्थ होता है, IPF की शुरुआत कैसे हुई, दोस्तों क्या आपको पता है, IPF की फुल फॉर्म क्या है, अगर आपका उत्तर नहीं है, तो आपको उदास होने की कोई जरुरत नहीं है, क्योंकि आज हम इस पोस्ट में आपको IPF की पूरी जानकारी हिंदी भाषा में देने जा रहे है. तो फ्रेंड्स IPF फुल फॉर्म इन हिंदी में और इसका पूरा इतिहास जानने के लिए आप इस पोस्ट को लास्ट तक पढ़े.
IPF की फुल फॉर्म “Idiopathic Pulmonary Fibrosis” होती है, IPF की फुल फॉर्म का हिंदी में अर्थ “आइडियोपैथिक पलमोनेरी फ़ाइब्रोसिस” है. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक गंभीर पुरानी बीमारी है जो आपके फेफड़ों में वायु थैली, या एल्वियोली के आसपास के ऊतकों को प्रभावित करती है. यह स्थिति तब होती है जब अज्ञात कारणों से फेफड़े के ऊतक मोटे और कठोर हो जाते हैं. समय के साथ, ये परिवर्तन फेफड़ों में स्थायी निशान पैदा कर सकते हैं, जिसे फाइब्रोसिस कहा जाता है, जो इसे सांस लेने में उत्तरोत्तर अधिक कठिन बना देता है.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (आईपीएफ) फेफड़ों की एक Serious बीमारी है. जब हम सांस लेते हैं तो lungs में मौजूद हवा की छोटी-छोटी थैलियों से होते हुए ऑक्सीजन हमारे रक्तप्रवाह में पहुंचता है. यहीं से शरीर के अन्य अंगों में ऑक्सीजन का संचार होता है. जिन लोगों को Idiopathic Pulmonary Fibrosis की समस्या होती है उनके lungs में घाव युक्त कठोर ऊतक बढ़ने शुरू हो जाते हैं जिससे सांस लेने में Difficulty हो सकती है. समय के साथ यह स्थिति और भी Serious होती जाती है. आईपीएफ के कारण होने वाले घाव उसी तरह के होते हैं जैसे सामान्य रूप से त्वचा पर घाव हो जाता है. इसकी वजह से lungs से रक्त में ऑक्सीजन का प्रवाह धीमा हो जाता है. इस वजह से हमारा शरीर उस तरह से काम नहीं कर पाता है, जैसा कि उसे करना चाहिए. अब तक हुए studies के माध्यम से आईपीएफ के किसी विशिष्ट इलाज का पता नहीं लगाया जा सका है. अधिकांश लोगों को यदि सहायक उपचार मिल जाए तो उससे lungs को होने वाले नुकसान से बचाया जा सकता है. कुछ लोगों में इसके लक्षण बहुत तेजी से बिगड़ने लगते हैं, जबकि कुछ लोगों में इसका निदान होने में 10 साल या उससे अधिक समय लग सकता है. आईपीएफ के इलाज का मुख्य लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करने के साथ सांस लेने की प्रक्रिया को आसान बनाना होता है. Serious मामलों में lungs के ट्रांसप्लांट कराने की जरूरत हो सकती है.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक पुरानी फेफड़े की बीमारी है जो फेफड़ों के भीतर ऊतक के मोटा होना, सख्त होना और झुलसना (फाइब्रोसिस) की विशेषता है. प्रभावित व्यक्तियों में सांस की तकलीफ और प्रगतिशील फेफड़ों की बीमारी विकसित होती है. अंततः, IPF के परिणामस्वरूप श्वसन विफलता जैसी जीवन-धमकाने वाली जटिलताएँ होती हैं. प्रगति की दर एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न हो सकती है. वर्षों से, अधिकांश व्यक्ति श्वसन संबंधी लक्षणों में वृद्धि, फेफड़ों के प्रगतिशील निशान और फेफड़ों के कार्य में धीरे-धीरे गिरावट का अनुभव करते हैं. कम बार, प्रभावित व्यक्तियों के फेफड़ों में हल्के घाव होते हैं और कई वर्षों तक इस रोग में बहुत कम या कोई परिवर्तन नहीं होता है. कुछ मामलों में, विकार तेजी से (तीव्रता से) प्रगति कर सकता है, जिससे निदान के कई वर्षों के भीतर जीवन-धमकी देने वाली जटिलताएं हो सकती हैं. 'इडियोपैथिक' शब्द का अर्थ है कि विकार का अंतर्निहित कारण अज्ञात या अप्रमाणित है, हालांकि, हाल ही में आनुवंशिक संवेदनशीलता को इस बीमारी के विकास के जोखिम के 35-40% के लिए जिम्मेदार दिखाया गया है. हालांकि आईपीएफ का कोई इलाज नहीं है, इस विकार को प्रबंधित करने के लिए विभिन्न उपचार उपलब्ध हैं और कई नए चिकित्सीय विकल्पों का अध्ययन किया जा रहा है. अंततः, कुछ प्रभावित व्यक्तियों को फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी.
पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक फेफड़े की बीमारी है जो तब होती है जब फेफड़े के ऊतक क्षतिग्रस्त और जख्मी हो जाते हैं. यह गाढ़ा, सख्त ऊतक आपके फेफड़ों के लिए ठीक से काम करना अधिक कठिन बना देता है. जैसे-जैसे पल्मोनरी फाइब्रोसिस बिगड़ता जाता है, आपकी सांसों की कमी उत्तरोत्तर बढ़ती जाती है. फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़े निशान कई कारकों के कारण हो सकते हैं. लेकिन ज्यादातर मामलों में, डॉक्टर यह नहीं बता सकते कि समस्या का कारण क्या है. जब कोई कारण नहीं मिल पाता है, तो इस स्थिति को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहा जाता है. फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण होने वाले फेफड़ों की क्षति की मरम्मत नहीं की जा सकती है, लेकिन दवाएं और उपचार कभी-कभी लक्षणों को कम करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं. कुछ लोगों के लिए, फेफड़े का प्रत्यारोपण उपयुक्त हो सकता है.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) श्वसन तंत्र की एक दुर्लभ, प्रगतिशील बीमारी है, जो निशान ऊतक के गठन से जुड़े फेफड़ों के ऊतकों के मोटे और सख्त होने की विशेषता है. यह एक प्रकार का पुराना स्कारिंग फेफड़े का रोग है जो फेफड़ों के कार्य में प्रगतिशील और अपरिवर्तनीय गिरावट की विशेषता है. फेफड़ों में ऊतक मोटा और कठोर हो जाता है, जो फेफड़ों में वायुकोषों को घेरने वाले ऊतक को प्रभावित करता है. लक्षणों में आमतौर पर धीरे-धीरे सांस लेने में तकलीफ और सूखी खांसी शामिल है. अन्य परिवर्तनों में थकान, और असामान्य रूप से बड़ी और गुंबद के आकार की उंगली और पैर के अंगूठे (नाखूनों को मिलाना) शामिल हो सकते हैं. जटिलताओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, हृदय की विफलता, निमोनिया, या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता शामिल हो सकते हैं. कारण अज्ञात है, इसलिए इडियोपैथिक शब्द. जोखिम कारकों में सिगरेट धूम्रपान, एसिड भाटा रोग (जीईआरडी) कुछ वायरल संक्रमण, और आनुवंशिक प्रवृत्ति शामिल हैं. अंतर्निहित तंत्र में फेफड़ों पर निशान पड़ना शामिल है. निदान के लिए अन्य संभावित कारणों को खारिज करना आवश्यक है. यह एक एचआरसीटी स्कैन या फेफड़े की बायोप्सी द्वारा समर्थित हो सकता है जो सामान्य अंतरालीय निमोनिया (यूआईपी) को दर्शाता है. यह एक प्रकार का अंतरालीय फेफड़े का रोग (ILD) है.
लोग अक्सर फुफ्फुसीय पुनर्वास और पूरक ऑक्सीजन से लाभान्वित होते हैं. कुछ दवाएं जैसे पिरफेनिडोन (एसब्रीट) या निंटेडेनिब (ओफेव) रोग की प्रगति को धीमा कर सकती हैं. फेफड़े का प्रत्यारोपण भी एक विकल्प हो सकता है. विश्व स्तर पर लगभग 50 लाख लोग प्रभावित हैं. यह रोग प्रति वर्ष लगभग 12 प्रति 100,000 लोगों में होता है. उनके 60 और 70 के दशक में सबसे अधिक प्रभावित होते हैं. नर मादाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होते हैं. निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा लगभग चार वर्ष है.
स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता यह नहीं जानते हैं कि आईपीएफ का क्या कारण है या कुछ लोग इसे क्यों विकसित करते हैं. इडियोपैथिक का अर्थ है कारण ज्ञात नहीं है. यह स्थिति फेफड़ों के किसी अज्ञात पदार्थ या चोट के प्रति प्रतिक्रिया करने के कारण हो सकती है. आईपीएफ के विकास में जीन भूमिका निभा सकते हैं. यह रोग अधिकतर 60 से 70 वर्ष की आयु के लोगों में होता है. आईपीएफ महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है.
IPF के लिए आपका जोखिम अधिक है यदि आप धूम्रपान करते हैं या IPF का पारिवारिक इतिहास है, और उम्र के साथ जोखिम बढ़ता है. आईपीएफ के सबसे आम लक्षण सांस और खांसी की तकलीफ हैं. कुछ लोगों में शुरुआत में लक्षण नहीं हो सकते हैं, लेकिन जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षण और लक्षण विकसित हो सकते हैं और खराब हो सकते हैं. जिस तरह से आईपीएफ आगे बढ़ता है वह हर व्यक्ति में भिन्न होता है, और निशान धीरे-धीरे या जल्दी हो सकते हैं. कुछ लोगों में यह बीमारी सालों तक एक जैसी रहती है. अन्य लोगों में, स्थिति तेजी से कम हो जाती है. आईपीएफ वाले बहुत से लोग भी अनुभव करते हैं जिन्हें तीव्र उत्तेजना के रूप में जाना जाता है, जहां लक्षण अचानक अधिक गंभीर हो जाते हैं. आईपीएफ की अन्य जटिलताओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और श्वसन विफलता शामिल है, जो तब होता है जब फेफड़े बिना समर्थन के रक्तप्रवाह में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं पहुंचा सकते हैं. यह मस्तिष्क और अन्य अंगों को आवश्यक ऑक्सीजन प्राप्त करने से रोकता है. वर्तमान में आईपीएफ का कोई इलाज नहीं है. हालांकि, कुछ दवाएं आईपीएफ की प्रगति को धीमा कर सकती हैं, जो जीवन काल को बढ़ा सकती हैं और बीमारी वाले लोगों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकती हैं. आईपीएफ के बारे में अधिक जानने के लिए इस स्वास्थ्य विषय का अन्वेषण करें, स्वास्थ्य में सुधार के लिए अनुसंधान और नैदानिक परीक्षणों में हमारी भूमिका, और अधिक जानकारी कहां प्राप्त करें.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक पुरानी, प्रगतिशील फेफड़ों की बीमारी है. यह स्थिति फेफड़ों में निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) का निर्माण करती है, जिससे फेफड़े ऑक्सीजन को रक्तप्रवाह में प्रभावी ढंग से ले जाने में असमर्थ हो जाते हैं. यह रोग आमतौर पर 50 से 70 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस, इंटरस्टीशियल लंग डिजीज (जिसे आईएलडी भी कहा जाता है) नामक स्थितियों के एक समूह से संबंधित है, जो फेफड़ों की बीमारियों का वर्णन करता है जिसमें फेफड़े में सूजन या निशान शामिल होते हैं.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के सबसे आम लक्षण और लक्षण सांस की तकलीफ और लगातार सूखी, हैकिंग खांसी हैं. कई प्रभावित व्यक्तियों को भी भूख में कमी और धीरे-धीरे वजन घटाने का अनुभव होता है. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले कुछ लोग ऑक्सीजन की कमी के परिणामस्वरूप उंगलियों और पैर की उंगलियों (क्लबिंग) की चौड़ी और गोल युक्तियां विकसित करते हैं. ये विशेषताएं अपेक्षाकृत गैर-विशिष्ट हैं; इन स्वास्थ्य समस्याओं वाले सभी लोगों को इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस नहीं होता है. अन्य श्वसन रोग, जिनमें से कुछ कम गंभीर हैं, समान लक्षण और लक्षण पैदा कर सकते हैं.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले लोगों में, फेफड़ों के निशान समय के साथ बढ़ जाते हैं जब तक कि फेफड़े शरीर के अंगों और ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन प्रदान नहीं कर सकते. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस वाले कुछ लोग फेफड़ों की अन्य गंभीर स्थितियों का विकास करते हैं, जिनमें फेफड़े का कैंसर, फेफड़ों में रक्त के थक्के (फुफ्फुसीय एम्बोली), निमोनिया या फेफड़ों की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) शामिल हैं. अधिकांश प्रभावित व्यक्ति अपने निदान के बाद 3 से 5 साल तक जीवित रहते हैं. हालांकि, रोग का कोर्स अत्यधिक परिवर्तनशील है; कुछ प्रभावित लोग कुछ ही महीनों में गंभीर रूप से बीमार हो जाते हैं, जबकि अन्य एक दशक या उससे अधिक समय तक इस बीमारी के साथ जी सकते हैं.
ज्यादातर मामलों में, इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक परिवार में केवल एक व्यक्ति में होता है. इन मामलों को छिटपुट के रूप में वर्णित किया गया है. हालांकि, इस बीमारी वाले लोगों के एक छोटे प्रतिशत में परिवार के कम से कम एक अन्य प्रभावित सदस्य होता है. जब इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक ही परिवार के कई सदस्यों में होता है, तो इसे फैमिलियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस के रूप में जाना जाता है.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis किन कारणों से होता है यह स्पष्ट नहीं है, लेकिन experts का मानना है कि कुछ environmental कारकों और प्रदूषण के कारण पल्मोनरी फाइब्रोसिस का जोखिम बढ़ जाता है. धूम्रपान, धातु और लकड़ी की धूल, सिलिका और तमाम प्रकार के कृषि उत्पादों के संपर्क में आने के कारण व्यक्ति में पल्मोनरी फाइब्रोसिस का जोखिम बढ़ जाता है. पल्मोनरी फाइब्रोसिस के सबसे ज्यादा शिकार पुरुष होते हैं और 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में इसका खतरा अधिक होता है. experts के मुताबिक इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकसित होने में genetic कारकों की भी भूमिका होती है. Idiopathic Pulmonary Fibrosis के शिकार 20 फीसदी लोगों के परिवार में पहले भी किसी को फेफड़ों की बीमारी रह चुकी होती है. यदि परिवार में एक से अधिक सदस्य इस स्थिति से पीड़ित हैं, तो इसे familial pulmonary fibrosis कहा जाता है. इसके अलावा इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के 75 फीसद रोगियों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स डिजीज (जीईआरडी) की समस्या होती है.
आईपीएफ को इडियोपैथिक इंटरस्टिशियल निमोनिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जो फेफड़ों की बीमारियों का एक समूह है जो फेफड़ों को समान तरीके से नुकसान पहुंचाता है और अज्ञात कारणों से होता है. विकारों के इस समूह को फैलाना पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों के रूप में भी जाना जाता है. सामूहिक रूप से, इन विकारों को व्यापक छत्र शब्द, अंतरालीय फेफड़े के रोगों (ILDs) के तहत वर्गीकृत किया जाता है. ILDs विकारों का एक बड़ा समूह (200 से अधिक) फेफड़ों के प्रगतिशील निशान की विशेषता है. आईपीएफ सबसे आम रूप है.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) फेफड़ों की एक गंभीर बीमारी है. जब आप सांस लेते हैं, तो ऑक्सीजन आपके फेफड़ों में और आपके रक्तप्रवाह में हवा की छोटी-छोटी थैलियों के माध्यम से चलती है. वहां से यह आपके अंगों तक जाता है. आईपीएफ आपके फेफड़ों के अंदर निशान ऊतक को बढ़ने का कारण बनता है और सांस लेने में मुश्किल बनाता है. यह समय के साथ खराब हो जाता है. आईपीएफ स्कार टिश्यू मोटा होता है, जैसे कटने के बाद आपकी त्वचा पर पड़ने वाले निशान. यह आपके फेफड़ों से आपके रक्त में ऑक्सीजन के प्रवाह को धीमा कर देता है, जो आपके शरीर को ठीक से काम करने से रोक सकता है. आईपीएफ का कोई इलाज नहीं है. ज्यादातर लोगों के लिए, लक्षण बेहतर नहीं होते हैं, लेकिन उपचार आपके फेफड़ों को होने वाले नुकसान को धीमा कर सकते हैं. सबका नजरिया अलग होता है. कुछ लोग जल्दी खराब हो जाते हैं, जबकि अन्य निदान के बाद 10 साल या उससे अधिक जीवित रह सकते हैं. ऐसे उपचार हैं जिनकी मदद से आप आसानी से सांस ले सकते हैं और अपने लक्षणों को प्रबंधित कर सकते हैं. आप फेफड़े का प्रत्यारोपण कराने में सक्षम हो सकते हैं.
आपको बिना किसी लक्षण के लंबे समय तक इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस हो सकता है. कई वर्षों के बाद, आपके फेफड़ों में निशान खराब हो जाते हैं, और आपके पास हो सकता है:-
एक सूखी, हैकिंग खांसी जो दूर नहीं होती
सीने में दर्द या जकड़न
पैर की सूजन
भूख में कमी
सांस की तकलीफ, खासकर जब आप चलते हैं या अन्य गतिविधियाँ करते हैं
आईपीएफ के अन्य लक्षणों में शामिल हैं: -
सामान्य से अधिक थकान महसूस होना
जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द
बिना कोशिश किए वजन घटाना
क्लबिंग, जब आपकी उंगलियों और पैर की उंगलियों की युक्तियां चौड़ी हो जाती हैं
कुछ लोगों को पल्मोनरी फाइब्रोसिस हो जाता है जब वे प्रदूषण, कुछ दवाओं या संक्रमण जैसी किसी चीज़ के संपर्क में आते हैं. लेकिन डॉक्टर यह नहीं जानते कि आईपीएफ का क्या कारण होता है. इडियोपैथिक का यही अर्थ है.
कुछ जोखिम कारक आपको IPF प्राप्त करने की अधिक संभावना बना सकते हैं:-
उम्र. आईपीएफ से निदान लगभग सभी लोग 50 से अधिक हैं.
काम या घर पर लकड़ी या धातु की धूल में सांस लेना
लिंग. आईपीएफ के निदान वाले लगभग 75% लोग पुरुष हैं.
आनुवंशिकी. IPF वाले 20% लोगों के परिवार के किसी सदस्य को फेफड़ों की इसी तरह की बीमारी है.
एसिड भाटा रोग होना
सिगरेट पीना
अन्य फेफड़ों की बीमारियों से अलग आईपीएफ बताना मुश्किल है क्योंकि यह एक ही तरह के कई लक्षण साझा करता है. सही निदान पाने में समय लग सकता है और बहुत से डॉक्टर के पास जाते हैं. यदि आपको सांस लेने में परेशानी होती है जो ठीक नहीं होती है, तो आपको संभवतः एक पल्मोनोलॉजिस्ट, एक डॉक्टर को देखने की आवश्यकता होगी जो फेफड़ों की समस्याओं का इलाज करता है. डॉक्टर आपके फेफड़ों को सुनने के लिए स्टेथोस्कोप का उपयोग करेंगे. वे इस तरह के सवाल पूछ सकते हैं:-
आप कब से ऐसा महसूस कर रहे हैं?
क्या आपने कभी धूम्रपान किया है?
क्या आप अपनी नौकरी या घर पर रसायनों के साथ काम करते हैं? जो लोग?
क्या आपके परिवार में किसी को आईपीएफ का पता चला है?
क्या आपके पास कोई अन्य चिकित्सीय स्थितियां हैं?
क्या आपको कभी बताया गया है कि आपको एपस्टीन-बार वायरस, इन्फ्लूएंजा ए, हेपेटाइटिस सी या एचआईवी है?
डॉक्टर आपको इनमें से एक या अधिक परीक्षण भी देंगे:-
छाती का एक्स - रे. यह आपके अंगों की छवियां बनाने के लिए कम मात्रा में विकिरण का उपयोग करता है.
व्यायाम परीक्षण. आप ट्रेडमिल पर चलते हैं या स्थिर बाइक की सवारी करते हैं, जबकि कोई आपकी उंगलियों या माथे पर जांच के माध्यम से आपके रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की जांच करता है.
उच्च-रिज़ॉल्यूशन छाती सीटी. यह शक्तिशाली एक्स-रे आपके फेफड़ों की विस्तृत तस्वीरें बनाता है. यह पता लगाने में मदद कर सकता है कि आपका आईपीएफ कितना गंभीर है और संभवतः इसका क्या कारण है.
बायोप्सी. डॉक्टर आपके फेफड़ों के ऊतकों के छोटे-छोटे टुकड़े निकालता है और उन्हें माइक्रोस्कोप के नीचे देखता है. यह सर्जरी के साथ या एक छोटे कैमरे से भरी एक लचीली ट्यूब के साथ किया जा सकता है जो आपके गले और आपके फेफड़ों में दिखता है. लचीली ट्यूब दृष्टिकोण को ब्रोंकोस्कोपी कहा जाता है. ब्रोंकोस्कोपी के दौरान, एक डॉक्टर आपके फेफड़ों को धोने के लिए तरल पदार्थ का उपयोग करेगा और उनका अध्ययन करने के लिए कोशिकाओं को हटा देगा. यह आमतौर पर एक अस्पताल में होता है, और आप इसके लिए सोए रहेंगे.
पल्स ऑक्सीमेट्री और धमनी रक्त गैस परीक्षण. वे मापते हैं कि आपके रक्त में कितनी ऑक्सीजन है.
स्पाइरोमेट्री. आप स्पाइरोमीटर नामक उपकरण से जुड़े मुखपत्र में जितना हो सके उतना जोर से फूंकें. यह मापता है कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं, यह दिखाते हुए कि आप कितनी हवा निकाल सकते हैं.
इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के उपचार से रोग ठीक नहीं होगा, लेकिन वे आपके लिए सांस लेना आसान बना सकते हैं. कुछ आपके फेफड़ों को जल्दी खराब होने से बचा सकते हैं. आपका डॉक्टर सुझाव दे सकता है:-
दवा. आईपीएफ के इलाज के लिए दो दवाएं, निंटेडेनिब (ओफ़ेव) और पिरफेनिडोन (एस्ब्रिएट) स्वीकृत हैं. वैज्ञानिक अभी भी ठीक से पता लगा रहे हैं कि वे फेफड़ों में कैसे काम करते हैं, लेकिन वे जानते हैं कि ये उपचार फेफड़ों के निशान और क्षति को धीमा कर सकते हैं. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के भड़कने के दौरान कुछ लोगों में फेफड़ों की सूजन को कम कर सकते हैं.
ऑक्सीजन थेरेपी. आप अपनी नाक में जाने वाले मास्क या प्रोंग के माध्यम से ऑक्सीजन में सांस लेते हैं. यह आपके रक्त में ऑक्सीजन को बढ़ाता है जिससे आपको सांस की तकलीफ कम होती है और आप अधिक सक्रिय हो सकते हैं. आपको ऑक्सीजन पहनने की आवश्यकता है या नहीं यह इस बात पर निर्भर करता है कि आपकी स्थिति कितनी गंभीर है. IPF वाले कुछ लोगों को इसकी आवश्यकता तभी होती है जब वे सोते हैं या व्यायाम करते हैं. दूसरों को 24 घंटे इसकी आवश्यकता होती है.
फुफ्फुसीय पुनर्वास. आप अपने लक्षणों को प्रबंधित करने के तरीकों पर डॉक्टरों, नर्सों और चिकित्सकों की एक टीम के साथ काम करते हैं. आप व्यायाम, स्वस्थ भोजन, विश्राम, तनाव से राहत और अपनी ऊर्जा बचाने के तरीकों पर ध्यान केंद्रित कर सकते हैं. आप पुनर्वसन कार्यक्रम के लिए अस्पताल जा सकते हैं या घर पर एक कार्यक्रम कर सकते हैं.
आईपीएफ वाले कुछ लोग फेफड़े का प्रत्यारोपण करवा सकते हैं. डॉक्टर आमतौर पर इसकी सलाह देते हैं यदि आपका आईपीएफ गंभीर है या जल्दी खराब हो जाता है. एक नया फेफड़ा या फेफड़ा प्राप्त करना आपको लंबे समय तक जीने में मदद कर सकता है, लेकिन यह बड़ी सर्जरी है. यदि आप फेफड़े के प्रत्यारोपण के मानदंडों को पूरा करते हैं, तो आपका डॉक्टर आपको दाता से फेफड़े के लिए प्रतीक्षा सूची में डाल देगा. आपके प्रत्यारोपण के बाद, आप 3 सप्ताह या उससे अधिक समय तक अस्पताल में रह सकते हैं. आपको अपने पूरे जीवन में ऐसी दवाएं लेनी होंगी जो आपके शरीर को आपके नए फेफड़े को अस्वीकार करने से रोकती हैं. आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं और नियमित शारीरिक उपचार के लिए आपके नियमित परीक्षण भी होंगे.
यदि आप फेफड़े के प्रत्यारोपण के बारे में सोच रहे हैं, तो आपको परिवार और दोस्तों के भावनात्मक समर्थन की आवश्यकता होगी. सहायता समूह आपको ऐसे लोगों के संपर्क में रखकर मदद कर सकते हैं जो प्रत्यारोपण करवा रहे हैं या जिनका प्रत्यारोपण हुआ है. अपने डॉक्टर से उन कार्यक्रमों के बारे में पूछें जो यह समझाने में मदद कर सकते हैं कि सर्जरी से पहले और बाद में क्या उम्मीद की जाए. वैज्ञानिक नैदानिक परीक्षणों में आईपीएफ के लिए नए उपचारों का भी अध्ययन कर रहे हैं. ये परीक्षण यह देखने के लिए नई दवाओं का परीक्षण करते हैं कि क्या वे सुरक्षित हैं और यदि वे काम करती हैं. वे अक्सर लोगों के लिए नई दवा की कोशिश करने का एक तरीका होते हैं जो हर किसी को नहीं मिल सकता है. आपका डॉक्टर आपको बता सकता है कि क्या इनमें से कोई एक परीक्षण आपके लिए अच्छा हो सकता है.
आईपीएफ के शुरुआती चरणों में कोई लक्षण मौजूद नहीं हो सकता है (स्पर्शोन्मुख). जैसा कि ऊपर कहा गया है, विकार की प्रगति अत्यधिक परिवर्तनशील है. कुछ व्यक्तियों को 'एक्ससेर्बेशन्स' का अनुभव हो सकता है जिसमें लक्षण कुछ समय के लिए सुधरने से पहले बिगड़ जाते हैं. प्रारंभिक, विशिष्ट लक्षण सांस की तकलीफ है जो विशेष रूप से व्यायाम जैसे परिश्रम के दौरान ध्यान देने योग्य है. इसे सांस फूलना या सांस की तकलीफ के रूप में जाना जाता है. प्रभावित व्यक्ति हल्की, सूखी खांसी भी प्रदर्शित कर सकते हैं जो बहुत कम या बिना थूक (अनुत्पादक खांसी) पैदा करती है. थूक वह पदार्थ है जो श्वसन पथ से निकलता है और इसमें लार, बलगम और कफ शामिल हो सकते हैं. यह लगातार, अनुत्पादक खांसी 30 दिनों से अधिक समय तक रहती है.
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रभावित व्यक्तियों को मध्यम परिश्रम या व्यायाम करने पर सांस फूलने लगती है. वे तेज, उथली श्वास प्रदर्शित कर सकते हैं. सूखी, हैकिंग अनुत्पादक खांसी भी हो सकती है. आखिरकार, न्यूनतम परिश्रम या आराम करने पर भी सांस फूलना विकसित हो सकता है. प्रभावित व्यक्तियों को बार-बार खांसी का अनुभव हो सकता है जिसे नियंत्रित नहीं किया जा सकता है.
अतिरिक्त लक्षण जो हो सकते हैं उनमें असामान्य थकान, छाती में बेचैनी, धीरे-धीरे, अनजाने में वजन कम होना और जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द शामिल हैं. कुछ व्यक्तियों में अंगुलियों या पैर की उंगलियों का जोड़ विकसित हो जाता है. क्लबिंग तब होती है जब नाखूनों और पैर की उंगलियों के नीचे का ऊतक सूज जाता है, चौड़ा और गोल हो जाता है. प्रभावित व्यक्तियों में बार-बार छाती में संक्रमण (क्रोनिक निमोनिया) होने का खतरा बढ़ जाता है.
अंततः, आईपीएफ वाले व्यक्तियों में श्वसन क्रिया श्वसन विफलता सहित गंभीर जटिलताओं का कारण बनती है. पल्मोनरी फाइब्रोसिस निमोनिया (फेफड़ों का संक्रमण), ढह गए फेफड़े (न्यूमोथोरैक्स), फेफड़ों की मुख्य धमनी का उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप), फेफड़ों में रक्त के थक्के (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता), और हृदय की विफलता सहित अन्य गंभीर चिकित्सा स्थितियों को जन्म दे सकता है. . आईपीएफ वाले व्यक्तियों में फेफड़ों के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ सकता है.
कुछ व्यक्तियों को एक 'तीव्र उत्तेजना' का अनुभव होता है, जो रोग की तीव्र प्रगति और फेफड़ों के कार्य में तेजी से गिरावट का वर्णन करता है. तीव्र उत्तेजना एक जटिल कारक से जुड़ी हो सकती है जैसे कि संक्रमण, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, न्यूमोथोरैक्स या दिल की विफलता. हालांकि, कई मामलों में, तीव्र उत्तेजना बिना किसी पहचान योग्य कारण के होती है.
आईपीएफ का सटीक, अंतर्निहित कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है. विकार परिवारों में होता है और छिटपुट रूप से भी. माना जाता है कि प्रतिरक्षाविज्ञानी, पर्यावरण और आनुवंशिक कारकों सहित विभिन्न कारक विकार के विकास में भूमिका निभाते हैं. सबसे मजबूत जोखिम कारक, आईपीएफ के विकास के जोखिम के 30% के लिए लेखांकन, MUC5B जीन में भिन्नता है जिसके परिणामस्वरूप फेफड़ों में सबसे छोटे वायुमार्ग (श्वसन ब्रोन्किओल्स) में अधिक बलगम का उत्पादन होता है.
कई सालों तक, शोधकर्ताओं का मानना था कि ज्यादातर मामलों में फेफड़ों में सामान्यीकृत सूजन होती है जो फेफड़ों में अत्यधिक जलन पैदा करने के लिए आगे बढ़ती है. हालांकि, अब शोधकर्ता मानते हैं कि ज्यादातर मामलों में कुछ कोशिकाओं को नुकसान होता है जो छोटे वायुमार्ग और एल्वियोली (उपकला कोशिकाओं) को लाइन करते हैं. एल्वियोली छोटी, पतली दीवारों वाली हवा की थैली होती है जो फेफड़ों में बड़ी संख्या में पाई जाती है. एल्वियोली वे हैं जहां ऑक्सीजन रक्त में प्रवेश करती है और कार्बन डाइऑक्साइड रक्त से बाहर निकलती है. एल्वियोली ब्रोंचीओल्स नामक छोटी, संकरी नलियों के सिरों पर पाई जाती हैं, जो फेफड़ों के भीतर मुख्य वायुमार्ग से निकलती हैं. मूल रूप से, नाक और मुंह के माध्यम से हवा में सांस ली जाती है और गले के नीचे श्वासनली (श्वासनली) तक जाती है. श्वासनली ब्रोन्कियल ट्यूब कहलाने वाले वायु मार्ग में विभाजित हो जाती है जिससे ब्रोन्किओल्स जुड़े होते हैं. सबसे अधिक संभावना है, सामान्य घाव भरने के एक भाग के रूप में, शरीर क्षतिग्रस्त उपकला कोशिकाओं की मरम्मत करने का प्रयास करता है. यह प्रतिक्रिया असामान्य है जिससे एल्वियोली और आसपास के फेफड़ों के ऊतकों को प्रगतिशील निशान और क्षति होती है.
जैसा कि समझाया गया है, प्रारंभिक क्षति होने का अंतर्निहित कारण हमेशा समझ में नहीं आता है. इस तरह की क्षति एक उकसाने वाले या 'ट्रिगर' एजेंट के लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप हो सकती है. सिगरेट का धूम्रपान आईपीएफ के साथ दृढ़ता से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से कम से कम 20 'पैक' वर्षों के धूम्रपान इतिहास वाले व्यक्तियों में. अतिरिक्त ट्रिगर करने वाले एजेंटों में विदेशी सामग्री (क्रोनिक एस्पिरेशन) के फेफड़ों में पुरानी सांस लेना और विभिन्न गैसों और धुएं, अकार्बनिक धूल (जैसे सिलिका और कठोर धातु की धूल), और कार्बनिक धूल (जैसे बैक्टीरिया और जानवर) सहित कुछ पर्यावरण प्रदूषकों की पुरानी सांस लेना शामिल है. प्रोटीन). वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण, विकिरण चिकित्सा, और विशिष्ट कीमोथेरेपी दवाओं, एंटीबायोटिक दवाओं और हृदय दवाओं सहित कुछ दवाओं को भी आईपीएफ से जोड़ा गया है. ऑटोइम्यून रोग जैसे कि रुमेटीइड गठिया, ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा को फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़ा माना जाता है. कई मामलों में, किसी उकसाने वाले या ट्रिगर करने वाले एजेंट की पहचान नहीं की जा सकती है.
शोधकर्ताओं को संदेह है कि कुछ प्रभावित व्यक्ति ऊपर वर्णित ऐसे जोखिमों के बाद आईपीएफ विकसित करने के लिए आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित (अतिसंवेदनशील) हैं. एक व्यक्ति जो आनुवंशिक रूप से एक विकार के लिए पूर्वनिर्धारित है, वह रोग के लिए एक जीन (या जीन) रखता है, लेकिन इसे तब तक व्यक्त नहीं किया जा सकता है जब तक कि यह कुछ परिस्थितियों में ट्रिगर या "सक्रिय" न हो, जैसे कि विशेष पर्यावरणीय या प्रतिरक्षात्मक कारकों के कारण. आईपीएफ के विकास में कई जीनों को शामिल किया गया है और कुल मिलाकर आईपीएफ के विकास के जोखिम का 35-40% हिस्सा है. इन जीनों में ऐसे जीन शामिल हैं जो मेजबान रक्षा, कोशिका अस्तित्व और सेल-सेल इंटरैक्शन को संरक्षित करते हैं.
विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यताएं जो कुछ मामलों में IPF से जुड़ी हो सकती हैं, उनमें MUC5B जीन के उत्परिवर्तन शामिल हैं, जो एक म्यूकस प्रोटीन पैदा करता है; एसपी-सी जीन के उत्परिवर्तन, जो सर्फैक्टेंट प्रोटीन सी को एन्कोड करते हैं (सर्फैक्टेंट वसा और प्रोटीन का मिश्रण होता है जो फेफड़ों को कवर करने वाले तरल पदार्थों के सतही तनाव को कम करता है); और टीईआरटी और टीईआरसी जीन के उत्परिवर्तन, जो टेलोमेरेस के स्वास्थ्य और कार्य में शामिल हैं. टेलोमेरेस गुणसूत्रों के अंत में पाई जाने वाली संरचनाएं हैं जो गुणसूत्रों की प्रतिकृति और स्थिरता के लिए आवश्यक हैं. टेलोमेरेस की तुलना जूते के फीतों की प्लास्टिक युक्तियों से की जाती है क्योंकि वे गुणसूत्रों को आपस में चिपके रहने, खराब होने या क्षतिग्रस्त होने से रोकते हैं और गुणसूत्र पर महत्वपूर्ण आनुवंशिक जानकारी की रक्षा करते हैं. हालांकि, MUC5B जीन की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने वाला एक प्रकार IPF के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है, जो इस बीमारी के विकास के जोखिम का 30% हिस्सा है. सबसे अधिक संभावना है, सामान्य रूप से आईपीएफ और इडियोपैथिक इंटरस्टीशियल न्यूमोनिया, अकेले या कुछ संयोजन में अभिनय करने वाले कई आनुवंशिक विविधताओं के कारण होते हैं. विशिष्ट मामलों में आईपीएफ के विकास में ऐसे आनुवंशिक उत्परिवर्तन की सटीक भूमिका निर्धारित करने के लिए अधिक शोध आवश्यक है.
5-10% मामलों में, एक ही परिवार इकाई (यानी माता-पिता, बच्चे और भाई-बहन) के एक से अधिक सदस्यों में आईपीएफ हुआ है. जब ऐसा होता है, तो पारिवारिक इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस शब्द का प्रयोग किया जाता है. पारिवारिक आईपीएफ के लक्षण और उद्देश्य संकेत छिटपुट आईपीएफ के समान हैं, लेकिन विकार थोड़ी कम उम्र में होता है.
पल्मोनरी फाइब्रोसिस एक विशिष्ट आनुवंशिक विकार जैसे कि हर्मेन्स्की-पुडलैक सिंड्रोम के भाग के रूप में हो सकता है. एचपीएस को ऐल्बिनिज़म, दृष्टि असामान्यताएं और प्लेटलेट डिसफंक्शन की विशेषता है जिससे लंबे समय तक रक्तस्राव होता है. विशिष्ट मामलों में, प्रभावित व्यक्ति फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित कर सकते हैं.
फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं:-
आपके फेफड़ों में उच्च रक्तचाप (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप). प्रणालीगत उच्च रक्तचाप के विपरीत, यह स्थिति आपके फेफड़ों में केवल धमनियों को प्रभावित करती है. यह तब शुरू होता है जब सबसे छोटी धमनियां और केशिकाएं निशान ऊतक द्वारा संकुचित हो जाती हैं, जिससे आपके फेफड़ों में रक्त के प्रवाह में प्रतिरोध बढ़ जाता है.
यह बदले में फुफ्फुसीय धमनियों और निचले दाएं हृदय कक्ष (दाएं वेंट्रिकल) के भीतर दबाव बढ़ाता है. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कुछ रूप गंभीर बीमारियां हैं जो उत्तरोत्तर बदतर होती जाती हैं और कभी-कभी घातक होती हैं.
दाएं तरफा दिल की विफलता (कोर पल्मोनेल). यह गंभीर स्थिति तब होती है जब आपके दिल के निचले दाएं कक्ष (वेंट्रिकल) को आंशिक रूप से अवरुद्ध फुफ्फुसीय धमनियों के माध्यम से रक्त को स्थानांतरित करने के लिए सामान्य से अधिक कठिन पंप करना पड़ता है.
सांस की विफलता. यह अक्सर पुरानी फेफड़ों की बीमारी का अंतिम चरण होता है. यह तब होता है जब रक्त ऑक्सीजन का स्तर खतरनाक रूप से कम हो जाता है.
फेफड़े का कैंसर. लंबे समय तक रहने वाले पल्मोनरी फाइब्रोसिस से भी आपके फेफड़ों के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है.
फेफड़ों की जटिलताएं. जैसे-जैसे पल्मोनरी फाइब्रोसिस बढ़ता है, यह फेफड़ों में रक्त के थक्के, ढह गए फेफड़े या फेफड़ों में संक्रमण जैसी जटिलताओं को जन्म दे सकता है.
कारक जो आपको फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के प्रति अधिक संवेदनशील बनाते हैं उनमें शामिल हैं:-
उम्र. यद्यपि बच्चों और शिशुओं में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान किया गया है, यह विकार मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है.
लिंग. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस महिलाओं की तुलना में पुरुषों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है.
धूम्रपान. उन लोगों की तुलना में कहीं अधिक धूम्रपान करने वालों और पूर्व धूम्रपान करने वालों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होता है, जिन्होंने कभी धूम्रपान नहीं किया है. वातस्फीति के रोगियों में पल्मोनरी फाइब्रोसिस हो सकता है.
कुछ पेशे. यदि आप खनन, खेती या निर्माण में काम करते हैं या यदि आप अपने फेफड़ों को नुकसान पहुंचाने वाले प्रदूषकों के संपर्क में हैं, तो आपको फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है.
कैंसर उपचार. आपकी छाती पर विकिरण उपचार करने या कुछ कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग करने से आपके फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का खतरा बढ़ सकता है.
जेनेटिक कारक. कुछ प्रकार के फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस परिवारों में चलते हैं, और आनुवंशिक कारक एक घटक हो सकते हैं.