MDS का फुल फॉर्म क्या होता है?




MDS का फुल फॉर्म क्या होता है? - MDS की पूरी जानकारी?

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MDS Full Form in Hindi

MDS की फुल फॉर्म “Myelodysplastic Syndromes” होती है, MDS की फुल फॉर्म का हिंदी में अर्थ “मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम” है.

Myelodysplastic syndromes रक्त कोशिकाओं के कारण होने वाले विकारों का एक समूह है जो खराब रूप से बनते हैं या ठीक से काम नहीं करते हैं. Myelodysplastic syndromes आपकी हड्डियों के अंदर स्पंजी सामग्री में कुछ खराबी के परिणामस्वरूप होता है जहां रक्त कोशिकाएं (अस्थि मज्जा) बनती हैं. मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का प्रबंधन अक्सर रोग को धीमा करने, लक्षणों को कम करने और जटिलताओं को रोकने के लिए किया जाता है. रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ावा देने के लिए सामान्य उपायों में रक्त आधान और दवाएं शामिल हैं. कुछ स्थितियों में, एक बोन मैरो ट्रांसप्लांट, जिसे स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के रूप में भी जाना जाता है, आपके बोन मैरो को डोनर से स्वस्थ बोन मैरो से बदलने के लिए अनुशंसित किया जा सकता है.

What is MDS in Hindi

(MDS) अस्थि मज्जा में उत्पन्न होने वाले निकट संबंधी विकारों का एक समूह है. वे हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के विकार के कारण होते हैं. ये अपरिपक्व कोशिकाएं हैं जिनसे सभी रक्त कोशिकाएं विकसित होती हैं. एमडीएस के परिणामस्वरूप, अस्थि मज्जा कम लाल रक्त कोशिकाएं (जो ऑक्सीजन ले जाती हैं), श्वेत रक्त कोशिकाएं (जो संक्रमण से लड़ती हैं), या प्लेटलेट्स (जो रक्तस्राव को रोकती हैं या रोकती हैं), या तीनों का कोई संयोजन बनाती हैं. एमडीएस में, रक्त और अस्थि मज्जा में कोशिकाएं भी आमतौर पर असामान्य दिखती हैं. "मायलो" रक्त और अस्थि मज्जा में कोशिकाओं को संदर्भित करता है. "डिस्प्लास्टिक" का अर्थ है असामान्य. यहीं से मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम नाम आया है. संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल 15,000 से 20,000 लोगों को एमडीएस का निदान किया जाता है. निदान के समय सबसे आम उम्र लगभग 70 है, हालांकि किसी भी उम्र के लोग इस बीमारी को विकसित कर सकते हैं.

Myelodysplastic syndromes (MDS) ऐसी स्थितियां हैं जो तब हो सकती हैं जब अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाएं असामान्य हो जाती हैं. इससे एक या अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है. एमडीएस को एक प्रकार का कैंसर माना जाता है.

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम कैंसर का एक समूह है जिसमें अस्थि मज्जा में अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं परिपक्व नहीं होती हैं या स्वस्थ रक्त कोशिकाएं नहीं बनती हैं. रक्त कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में कुछ परिवर्तनों के आधार पर विभिन्न प्रकार के मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है. कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा के साथ उम्र और पिछले उपचार एक माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम के जोखिम को प्रभावित करते हैं. मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण और लक्षणों में सांस की तकलीफ और थकान महसूस करना शामिल है. रक्त और अस्थि मज्जा की जांच करने वाले परीक्षणों का उपयोग मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के निदान के लिए किया जाता है. कुछ कारक रोग का निदान (ठीक होने की संभावना) और उपचार के विकल्पों को प्रभावित करते हैं.

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) कैंसर के एक समूह में से एक है जिसमें अस्थि मज्जा में अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं परिपक्व नहीं होती हैं, इसलिए स्वस्थ रक्त कोशिकाएं नहीं बनती हैं. प्रारंभ में, आमतौर पर कोई लक्षण नहीं देखा जाता है. बाद में, लक्षणों में थकान महसूस होना, सांस लेने में तकलीफ, रक्तस्राव विकार, रक्ताल्पता, या बार-बार संक्रमण शामिल हो सकते हैं. कुछ प्रकार तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में विकसित हो सकते हैं. जोखिम कारकों में पिछले कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा, तंबाकू के धुएं, कीटनाशकों और बेंजीन जैसे कुछ रसायनों के संपर्क में, और पारा या सीसा जैसी भारी धातुओं के संपर्क में शामिल हैं. रक्त कोशिकाओं के निर्माण में समस्या के परिणामस्वरूप कम लाल रक्त कोशिका, प्लेटलेट और श्वेत रक्त कोशिका की संख्या का कुछ संयोजन होता है. अस्थि मज्जा या रक्त में कुछ प्रकार की अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं में वृद्धि होती है, जिन्हें ब्लास्ट कहा जाता है. एमडीएस के प्रकार रक्त कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में विशिष्ट परिवर्तनों पर आधारित होते हैं.

उपचार में सहायक देखभाल, ड्रग थेरेपी और हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं. सहायक देखभाल में रक्त आधान, लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को बढ़ाने के लिए दवाएं और एंटीबायोटिक्स शामिल हो सकते हैं. ड्रग थेरेपी में लेनिलेडोमाइड, एंटीथाइमोसाइट ग्लोब्युलिन और एज़ैसिटिडाइन दवाएं शामिल हो सकती हैं. कुछ लोगों को कीमोथेरेपी से ठीक किया जा सकता है जिसके बाद एक डोनर से स्टेम सेल ट्रांसप्लांट किया जा सकता है. प्रति 100,000 लोगों पर लगभग सात लोग प्रभावित होते हैं, प्रत्येक वर्ष लगभग चार प्रति100,000 लोग इस स्थिति को प्राप्त करते हैं. शुरुआत की सामान्य उम्र 70 वर्ष है. दृष्टिकोण प्रभावित कोशिकाओं के प्रकार, अस्थि मज्जा या रक्त में विस्फोटों की संख्या और प्रभावित कोशिकाओं के गुणसूत्रों में मौजूद परिवर्तनों पर निर्भर करता है. निदान के बाद सामान्य उत्तरजीविता समय 2.5 वर्ष है. शर्तों को पहली बार 1900 के दशक की शुरुआत में पहचाना गया था. वर्तमान नाम 1976 में प्रयोग में आया.

Myelodysplastic Syndromes (MDS) विभिन्न अस्थि मज्जा विकारों का एक समूह है जिसमें अस्थि मज्जा पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं करता है. एमडीएस को अक्सर "अस्थि मज्जा विफलता विकार" के रूप में जाना जाता है. एमडीएस मुख्य रूप से बुजुर्गों की बीमारी है (अधिकांश रोगी 65 वर्ष से अधिक उम्र के हैं), लेकिन एमडीएस युवा रोगियों को भी प्रभावित कर सकता है. एमडीएस को बेहतर ढंग से समझने में आपकी मदद करने के लिए, पहले अस्थि मज्जा और रक्त के बारे में कुछ बुनियादी बातों पर विचार करना मददगार हो सकता है. अस्थि मज्जा एक कारखाने के रूप में कार्य करता है जो तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं का निर्माण करता है: लाल रक्त कोशिकाएं, सफेद रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स. स्वस्थ अस्थि मज्जा अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है - जिन्हें स्टेम सेल, प्रोजेनिटर सेल या ब्लास्ट कहा जाता है - जो सामान्य रूप से परिपक्व, पूरी तरह कार्यात्मक लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में विकसित होते हैं. एमडीएस में, ये स्टेम कोशिकाएं परिपक्व नहीं हो सकती हैं और अस्थि मज्जा में जमा हो सकती हैं या उनका जीवन काल छोटा हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप परिसंचरण में सामान्य परिपक्व रक्त कोशिकाओं की तुलना में कम होता है.

निम्न रक्त कोशिका की संख्या, जिसे साइटोपेनियास कहा जाता है, एमडीएस की एक विशिष्ट विशेषता है और कुछ लक्षणों के लिए जिम्मेदार हैं जो एमडीएस रोगियों का अनुभव करते हैं - संक्रमण, एनीमिया, सहज रक्तस्राव, या आसान चोट. एनीमिया (लाल रक्त कोशिका की कम संख्या), न्यूट्रोपेनिया (सफेद रक्त कोशिका की कम संख्या), और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट) रक्त कोशिका साइटोपेनिया के प्रमुख प्रकार हैं, और नीचे चर्चा की गई है. रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के अलावा, रक्त में परिसंचारी परिपक्व रक्त कोशिकाएं डिसप्लेसिया के कारण ठीक से काम नहीं कर सकती हैं. डिसप्लेसिया की औपचारिक परिभाषा एक कोशिका का असामान्य आकार और रूप, या आकृति विज्ञान है. उपसर्ग myelo- ग्रीक से है और इसका अर्थ है मज्जा; तो myelodysplasia परिपक्व रक्त कोशिकाओं के असामान्य आकार और उपस्थिति - या आकारिकी को संदर्भित करता है. सिंड्रोम ग्रीक से आया है और इसका अर्थ है लक्षणों का एक सेट जो एक साथ होता है.

अस्थि मज्जा का परिपक्व स्वस्थ कोशिकाओं का उत्पादन करने में विफलता एक क्रमिक प्रक्रिया है, और इसलिए एमडीएस जरूरी नहीं कि एक लाइलाज बीमारी हो. कुछ रोगी रोग के प्रत्यक्ष प्रभावों के आगे झुक जाते हैं: कम रक्त कोशिका और/या कम प्लेटलेट की संख्या के साथ संक्रमण से लड़ने और रक्तस्राव को नियंत्रित करने की शरीर की क्षमता का नुकसान हो सकता है. इसके अलावा, एमडीएस के निदान वाले लगभग 30% रोगियों के लिए, इस प्रकार का अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोम तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) में प्रगति करेगा.

एमडीएस का क्या कारण है?

कुछ अपवादों के साथ, एमडीएस के सटीक कारण अज्ञात हैं. कुछ सबूत बताते हैं कि कुछ लोग एमडीएस विकसित करने की प्रवृत्ति के साथ पैदा होते हैं. इस प्रवृत्ति को एक बाहरी कारक द्वारा ट्रिगर होने वाले स्विच के रूप में माना जा सकता है. यदि बाहरी कारक की पहचान नहीं की जा सकती है, तो रोग को "प्राथमिक एमडीएस" कहा जाता है.

कैंसर के लिए विकिरण और कीमोथेरेपी एमडीएस के विकास के लिए ज्ञात ट्रिगर्स में से हैं. जो मरीज कीमोथेरेपी दवाएं लेते हैं या जो संभावित रूप से इलाज योग्य कैंसर, जैसे कि स्तन या वृषण कैंसर, हॉजकिन रोग और गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त करते हैं, उपचार के बाद 10 वर्षों तक एमडीएस विकसित होने का खतरा होता है. एमडीएस जो कैंसर कीमोथेरेपी या विकिरण के उपयोग के बाद विकसित होता है उसे "माध्यमिक एमडीएस" कहा जाता है और आमतौर पर अस्थि मज्जा में कोशिकाओं में कई गुणसूत्र असामान्यताओं से जुड़ा होता है. इस प्रकार का एमडीएस अक्सर एएमएल में तेजी से विकसित होता है.

कुछ पर्यावरणीय या औद्योगिक रसायनों, जैसे बेंजीन, के लंबे समय तक संपर्क में रहने से भी एमडीएस हो सकता है. जबकि बेंजीन का उपयोग अब अत्यधिक विनियमित है, यह स्पष्ट नहीं है कि कौन से अन्य रसायन व्यक्तियों को एमडीएस के लिए प्रेरित कर सकते हैं, हालांकि कुछ व्यवसायों को एमडीएस या एएमएल (जैसे, चित्रकार, कोयला खनिक, एम्बल्मर) के विकास के लिए "जोखिम में" लेबल किया गया है. कोई ज्ञात खाद्य या कृषि उत्पाद नहीं हैं जो एमडीएस का कारण बनते हैं. जबकि दैनिक आधार पर शराब का सेवन लाल रक्त कोशिका और प्लेटलेट काउंट को कम कर सकता है, शराब से एमडीएस नहीं होता है. यह निर्धारित करने के लिए अपर्याप्त डेटा उपलब्ध है कि क्या धूम्रपान एमडीएस के विकास के जोखिम को बढ़ाता है. हालांकि, यह ज्ञात है कि धूम्रपान न करने वालों की तुलना में धूम्रपान करने वालों के लिए एएमएल विकसित होने का जोखिम 1.6 गुना अधिक है.

मरीजों और उनके परिवारों को अक्सर चिंता होती है कि एमडीएस संक्रामक हो सकता है. यह सुझाव देने के लिए कोई सबूत मौजूद नहीं है कि एक वायरस एमडीएस का कारण बनता है; इस प्रकार, एमडीएस प्रियजनों को प्रेषित नहीं किया जा सकता है. एमडीएस विरासत में नहीं मिला है. वास्तव में, यह एक बहुत ही दुर्लभ अवसर होता है जब भाई-बहनों सहित परिवार के सदस्यों में एमडीएस का निदान किया जाता है.

एमडीएस क्या है?

Myelodysplastic syndromes (MDS, या myelodysplasia) रक्त कैंसर का एक समूह है जो अस्थि मज्जा में सामान्य रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को अधिक या कम हद तक प्रभावित करता है. इनमें क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएमएल), जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल), एटिपिकल क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया (एसीएमएल) और मायलोयोड्सप्लास्टिक / मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म अवर्गीकृत (एमडीएस / एमपीएन) शामिल हैं. एमडीएस एक या अधिक जीनों में उत्परिवर्तन (या परिवर्तन) के परिणामस्वरूप होता है जो रक्त कोशिका के विकास को नियंत्रित करते हैं. इस परिवर्तन या परिवर्तन के परिणामस्वरूप रक्त स्टेम कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि होती है.

मूल उत्परिवर्तन को तब संरक्षित किया जाता है जब प्रभावित स्टेम सेल विभाजित हो जाता है और एक "क्लोन" उत्पन्न करता है; अर्थात्, समान कोशिकाओं का एक समूह जिसमें सभी समान दोष हों. यही कारण है कि एमडीएस को कभी-कभी "क्लोनल ब्लड स्टेम सेल डिसऑर्डर" के रूप में वर्णित किया जाता है. कोशिकाओं को विभाजित करने में उत्परिवर्तन हर समय होता है और कोशिकाओं के पास इन असामान्यताओं को रोकने और शरीर के भीतर समस्याएं पैदा करने के चतुर तरीके हैं. हालाँकि, हम जितने लंबे समय तक जीवित रहेंगे, हमारे पास ऐसे उत्परिवर्तन प्राप्त करने की अधिक संभावना होगी जो इन सुरक्षित-रक्षकों से बचने का प्रबंधन करते हैं. यही कारण है कि एमडीएस, अधिकांश ल्यूकेमिया और अन्य कैंसर की तरह, जैसे-जैसे हम बड़े होते जाते हैं, यह अधिक सामान्य होता जाता है. यह स्वाभाविक रूप से होने वाली या स्वतः उत्पन्न होने वाली एमडीएस को प्राथमिक एमडीएस कहा जाता है.

एमडीएस में, असामान्य अस्थि मज्जा स्टेम सेल (ब्लास्ट सेल कहलाते हैं) अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि करते हैं. ये कोशिकाएं ठीक से विकसित नहीं होती हैं और अक्सर समय से पहले मर जाती हैं. इसके परिणामस्वरूप परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या कम होती है. जीवित रहने वाली रक्त कोशिकाएं अक्सर खराब गुणवत्ता की होती हैं, आकार में असामान्य (डिसप्लास्टिक) होती हैं और ठीक से काम करने में असमर्थ होती हैं. इसका मतलब यह है कि एमडीएस वाले लोगों में अक्सर बहुत सक्रिय अस्थि मज्जा होता है लेकिन रक्त कोशिकाओं को प्रसारित करने की संख्या कम होती है. पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के बिना आप थके हुए हो सकते हैं, संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकते हैं, और अधिक आसानी से रक्तस्राव और चोट लग सकती है.

मेरे पास किस प्रकार का एमडीएस है?

एमडीएस के विभिन्न प्रकार हैं जो गंभीरता में भिन्न हो सकते हैं और सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन किस हद तक प्रभावित होता है. हल्के रोग वाले लोग अक्सर केवल एनीमिक पाए जाते हैं, या उनके पास सामान्य से कम सफेद रक्त कोशिका या प्लेटलेट गिनती हो सकती है, लेकिन कई मामलों में उनके रोग से परेशान करने वाले लक्षण बहुत कम होते हैं. अधिक गंभीर मामलों में, रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी की कमी अधिक स्पष्ट होती है, जिससे अधिक लक्षण होते हैं. वर्तमान विश्व स्वास्थ्य संगठन की वर्गीकरण प्रणाली एमडीएस के कई प्रमुख उपप्रकारों को पहचानती है. इन उपप्रकारों को एक दूसरे से अलग किया जाता है, जिस हद तक सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन प्रभावित होता है, मौजूद ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में परिवर्तन की संभावना. आपके पास एमडीएस के सटीक प्रकार को जानना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह डॉक्टर को आपके लिए अनुशंसित उपचार के सर्वोत्तम तरीके पर निर्णय लेने में मदद करता है.

एमडीएस कितना आम है?

कुल मिलाकर, एमडीएस अपेक्षाकृत असामान्य है, जिसमें प्रति 100,000 जनसंख्या पर चार से पांच की घटना होती है. हालांकि, 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में, यह प्रति 100,000 पर 20 से 50 तक कुछ भी बढ़ जाता है. इसलिए यह बुजुर्गों में अधिक सामान्य रुधिर संबंधी विकारों में से एक है. एमडीएस वाले लोगों की सही संख्या के बारे में सुनिश्चित करना मुश्किल है. ऐसा इसलिए है क्योंकि कई मामलों में रोग धीरे-धीरे विकसित होता है और लोगों में लंबे समय तक कोई लक्षण नहीं होते हैं.

एमडीएस किसे मिलता है?

जबकि एमडीएस किसी भी उम्र में हो सकता है, अधिकांश मामले (90% से अधिक) 60 वर्ष की आयु में विकसित होते हैं. एमडीएस बच्चों में कभी-कभी हो सकता है.

एमडीएस का क्या कारण है?

अस्थि मज्जा में दोष क्यों उत्पन्न होते हैं और एक विशेष समय में किसी विशेष व्यक्ति में एमडीएस का कारण बनता है, यह समझना मुश्किल है, हालांकि कोशिका वृद्धि पर उम्र बढ़ने के प्रभाव एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं. कोई भी प्रक्रिया जो जीन को नुकसान पहुंचाती है और उत्परिवर्तन की ओर ले जाती है, उसकी एमडीएस के विकास में भूमिका हो सकती है. कुछ मान्यता प्राप्त कारक भी हैं जो कुछ लोगों को एमडीएस विकसित करने के उच्च जोखिम में डाल सकते हैं:

उम्र बढ़ना एमडीएस के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक प्रतीत होता है क्योंकि उम्र के साथ म्यूटेशन विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है

कुछ पर्यावरणीय रसायनों, विशेष रूप से बेंजीन और पेट्रोलियम उत्पादों के उच्च स्तर के संपर्क में

तंबाकू के धुएं में रसायनों के संपर्क में

जिन लोगों का पहले कैंसर या कीमोथेरेपी के साथ अन्य स्थितियों का इलाज किया गया था, उनमें माध्यमिक या उपचार से संबंधित एमडीएस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है. यह एमडीएस के सभी मामलों के 10% से कम के लिए जिम्मेदार है

पिछले विकिरण चिकित्सा, या पर्यावरणीय विकिरण के उच्च स्तर के लिए आकस्मिक जोखिम

ब्लूम सिंड्रोम, डाउन सिंड्रोम, फैंकोनी एनीमिया और न्यूरोफिब्रोमैटोसिस जैसे कुछ जन्मजात विकारों वाले लोगों में अस्थिर जीन हो सकते हैं और एमडीएस या कैंसर का कारण बनने वाले म्यूटेशन विकसित होने का खतरा अधिक होता है.

एमडीएस के लक्षण क्या हैं?

एमडीएस के शुरुआती चरणों में बहुत से लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं और इसे नियमित रक्त परीक्षण के दौरान गलती से उठाया जाता है. अन्य मामलों में लोग अपने सामान्य चिकित्सक के पास जाते हैं क्योंकि वे कुछ परेशान करने वाले लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं. लोगों द्वारा अनुभव किए जाने वाले लक्षणों के प्रकार इस बात पर निर्भर करते हैं कि उनकी बीमारी कितनी गंभीर है और रक्त कोशिका का प्रकार जो सबसे अधिक प्रभावित होता है. सबसे आम लक्षण लाल कोशिकाओं की कमी या एनीमिया के कारण होते हैं:-

लगातार थकान और थकान

दुर्बलता

न्यूनतम व्यायाम के साथ सांस की तकलीफ

पीला दिख रहा है.

असामान्य सफेद कोशिका कार्य, अक्सर कम सफेद कोशिका की संख्या के साथ, कारण बनता है:

आवर्ती संक्रमण, विशेष रूप से छाती में संक्रमण

बुखार

मुंह के छालों के कारण मुंह में छाले.

असामान्य प्लेटलेट फ़ंक्शन, अक्सर कम प्लेटलेट काउंट के साथ, कारण बनता है:

आसान आघात

पुरपुरा - छोटे लाल डॉट्स का एक दाने, जो अक्सर निचले अंगों पर दिखाई देता है, छोटे सतही केशिका रक्तस्राव के कारण होता है जिसे पेटीचिया के रूप में जाना जाता है

नाक और मसूड़ों से खून बहने की प्रवृत्ति.

एमडीएस वाले कई लोगों में लक्षणों का संयोजन होता है. ऐसा इसलिए है क्योंकि सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं का उत्पादन रोग से प्रभावित हो सकता है. इनमें से कुछ लक्षण वायरल संक्रमण सहित अन्य बीमारियों में भी देखे जा सकते हैं. यदि आपके कोई लक्षण हैं जो दूर नहीं होते हैं तो अपने चिकित्सक को देखना महत्वपूर्ण है ताकि आपकी जांच की जा सके और ठीक से इलाज किया जा सके.

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम क्या हैं?

Myelodysplastic syndromes विकारों का एक दुर्लभ समूह है जिसमें आपका शरीर अब पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का निर्माण नहीं करता है. आप कभी-कभी इसे "अस्थि मज्जा विफलता विकार" कह सकते हैं. ज्यादातर लोग जो इसे प्राप्त करते हैं वे 65 या उससे अधिक उम्र के होते हैं, लेकिन यह कम उम्र के लोगों को भी हो सकता है. यह पुरुषों में अधिक आम है. सिंड्रोम एक प्रकार का कैंसर है. कुछ मामले हल्के होते हैं जबकि अन्य अधिक गंभीर होते हैं. यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है, यह आपके प्रकार पर निर्भर करता है, अन्य बातों के अलावा. एमडीएस के शुरुआती चरणों में, आपको कुछ भी गलत होने का एहसास नहीं हो सकता है. अंत में, आप बहुत थका हुआ और सांस की कमी महसूस करना शुरू कर सकते हैं. स्टेम सेल प्रत्यारोपण के अलावा, एमडीएस का कोई सिद्ध इलाज नहीं है. लेकिन लक्षणों को नियंत्रित करने, जटिलताओं को रोकने, लंबे समय तक जीने में मदद करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए कई उपचार विकल्प हैं.

मेरा अस्थि मज्जा क्या करता है?

आपकी हड्डियाँ स्पष्ट रूप से आपके शरीर को सहारा देती हैं और फ्रेम करती हैं, लेकिन वे जितना आप महसूस कर सकते हैं, उससे कहीं अधिक करते हैं. इनके अंदर अस्थि मज्जा नामक एक स्पंजी पदार्थ होता है, जो विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं का निर्माण करता है. वे: लाल रक्त कोशिकाएं, जो आपके रक्त में ऑक्सीजन ले जाती हैं. विभिन्न प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली के प्रमुख तत्व हैं. प्लेटलेट्स, जो आपके रक्त को थक्का जमने में मदद करते हैं. आपके अस्थि मज्जा को इन कोशिकाओं की सही संख्या बनानी चाहिए. और इन कोशिकाओं का सही आकार और कार्य होना चाहिए. जब आपको माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम होता है, तो आपका अस्थि मज्जा उस तरह से काम नहीं कर रहा है जैसा उसे करना चाहिए. यह रक्त कोशिकाओं की कम संख्या या दोषपूर्ण बनाता है.

एमडीएस पाने की अधिक संभावना किसे है?

लगभग 12,000 अमेरिकियों को हर साल विभिन्न प्रकार के मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम मिलते हैं. जैसे-जैसे आपकी उम्र बढ़ती है, इसके होने की संभावना अधिक होती जाती है. कुछ अन्य चीजें जो आपके एमडीएस प्राप्त करने की संभावना को बढ़ाती हैं उनमें शामिल हैं: कैंसर चिकित्सा: कुछ प्रकार की कीमोथेरेपी या विकिरण प्राप्त करने के 1 से 15 साल बाद आप इस सिंड्रोम को प्राप्त कर सकते हैं. आप अपने डॉक्टर या नर्स को इसे "उपचार से संबंधित एमडीएस" कहते हुए सुन सकते हैं. बचपन में तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, हॉजकिन रोग, या गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार के बाद आपको एमडीएस मिलने की अधिक संभावना हो सकती है.

एमडीएस का मेरा प्रकार क्या है?

कई स्थितियों को मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रकार माना जाता है. किसी व्यक्ति को किस प्रकार का एमडीएस है, यह पता लगाने में डॉक्टर कई बातों पर विचार करते हैं. इसमे शामिल है: रक्त कोशिकाएं कितने प्रकार की होती हैं. कुछ प्रकार के मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में, केवल 1 प्रकार की रक्त कोशिका असामान्य या संख्या में कम होती है, जैसे कि लाल रक्त कोशिकाएं. अन्य प्रकार के एमडीएस में, 1 से अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाएं शामिल होती हैं. अस्थि मज्जा और रक्त में "विस्फोट" की संख्या. ब्लास्ट रक्त कोशिकाएं होती हैं जो पूरी तरह से परिपक्व नहीं होती हैं और ठीक से काम नहीं करती हैं. अस्थि मज्जा में आनुवंशिक सामग्री सामान्य है या नहीं. एक प्रकार के एमडीएस में, अस्थि मज्जा में गुणसूत्र का एक हिस्सा गायब होता है.

क्या एमडीएस खराब हो जाता है?

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम का प्रकार आपको या आपके किसी प्रियजन को रोग की प्रगति का निर्धारण करेगा. कुछ प्रकारों के साथ, आपको तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने की अधिक संभावना है. एएमएल भी कहा जाता है, यह तब होता है जब आपका अस्थि मज्जा एक निश्चित प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका का बहुत अधिक निर्माण करता है. अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह जल्दी खराब हो सकता है. अधिकांश प्रकार के एमडीएस के साथ, ल्यूकेमिया की संभावना बहुत कम होती है. आपका डॉक्टर आपसे विशिष्ट प्रकार के मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के बारे में बात कर सकता है और यह आपके स्वास्थ्य और जीवन को कैसे प्रभावित कर सकता है. आपके मामले को प्रभावित करने वाली अन्य बातों में शामिल हैं: मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम पहले कैंसर उपचार के बाद विकसित हुआ था या नहीं. आपके अस्थि मज्जा में कितने विस्फोट पाए जाते हैं

उपचार ?

आपका डॉक्टर आपके मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के इलाज के बारे में फैसला करेगा जो आपके एमडीएस के प्रकार पर निर्भर करता है और यह कितना गंभीर है. आप और आपका डॉक्टर बस सतर्क प्रतीक्षा दृष्टिकोण अपना सकते हैं. यदि आपके लक्षण हल्के हैं और आपके रक्त की मात्रा ठीक है, तो आपका डॉक्टर नियमित जांच करवाना चाहता है. दूसरी बार, आपको वह मिल सकता है जिसे आपका डॉक्टर "कम-तीव्रता वाला उपचार" कह सकता है. इनमें शामिल हो सकते हैं:-

कीमोथेरेपी दवाएं. इनका उपयोग ल्यूकेमिया के इलाज के लिए भी किया जाता है.

इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी. यह उपचार आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को आपके मज्जा पर हमला करने से रोकने की कोशिश करता है. यह अंततः आपकी रक्त गणना के पुनर्निर्माण में आपकी सहायता कर सकता है.

ब्लड ट्रांसफ़्यूजन. ये सामान्य, सुरक्षित हैं, और निम्न रक्त गणना वाले कुछ लोगों की मदद कर सकते हैं.

आयरन केलेशन. यदि आप बहुत अधिक रक्त चढ़ाते हैं तो आपके रक्त में बहुत अधिक आयरन हो सकता है. यह थेरेपी आपके पास उस खनिज की मात्रा को कम कर सकती है.

वृद्धि कारक. ये मानव निर्मित हार्मोन आपके अस्थि मज्जा को अधिक रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए "प्रोत्साहित" करते हैं.

अंत में, आपको "उच्च-तीव्रता वाले उपचार" की आवश्यकता हो सकती है.

स्टेम सेल प्रत्यारोपण. यह एकमात्र उपचार है जो वास्तव में मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का इलाज कर सकता है. आपका डॉक्टर आपके अस्थि मज्जा में कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए कीमोथेरेपी या विकिरण सत्रों की एक श्रृंखला का आदेश देगा. फिर आपको डोनर से स्टेम सेल मिलेंगे. स्टेम सेल अस्थि मज्जा से आ सकते हैं या वे रक्त से आ सकते हैं. फिर ये कोशिकाएं आपके शरीर में नई रक्त कोशिकाओं का निर्माण शुरू कर देती हैं.

कॉम्बो कीमोथेरेपी. यह तब होता है जब आपको कई प्रकार की कीमोथेरेपी मिल सकती है और इसे "उच्च तीव्रता" माना जाता है.

Myelodysplastic syndrome कैसे विकसित होता है -

अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का उत्पादन होता है. वे वहां कार्यशील रक्त कोशिकाओं में परिपक्व हो जाते हैं. एमडीएस तब उत्पन्न होता है जब इनमें से एक स्टेम सेल एक सामान्य कोशिका से एक कैंसर कोशिका में बदल जाती है जो अनियंत्रित वृद्धि में सक्षम होती है. कैंसर कोशिका समान प्रतियां बनाना शुरू कर देती है. इन्हें कभी-कभी डिसप्लास्टिक क्लोन के रूप में जाना जाता है. क्लोन रक्त कोशिकाओं को कुशलता से बनाने में असमर्थ हो सकते हैं, या उनके द्वारा उत्पादित रक्त कोशिकाएं जल्दी मर सकती हैं. नतीजतन, एमडीएस वाले लोगों में आमतौर पर रक्त की मात्रा कम होती है. जैसे-जैसे शरीर में स्वस्थ कोशिकाओं की संख्या घटती जाती है, एमडीएस वाले लोग एनीमिया से ग्रस्त हो सकते हैं. एनीमिया ऑक्सीजन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण होता है. एमडीएस वाले लोगों को भी संक्रमण हो सकता है क्योंकि उनके पास संक्रमण से लड़ने वाली श्वेत रक्त कोशिकाएं कम होती हैं. प्लेटलेट्स के निम्न स्तर के कारण वे खरोंच और खून बह सकते हैं. इसके अलावा, असामान्य रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति रक्तस्राव और संक्रमण की संभावना को बढ़ा सकती है. समय के साथ, बहुत अपरिपक्व अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है. इन्हें विस्फोट कहा जाता है. वे अस्थि मज्जा को भर सकते हैं, इसलिए वहां सामान्य लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के लिए जगह नहीं है जो वहां उत्पन्न होती हैं. धमाकों की यह अतिवृद्धि, यदि पर्याप्त गंभीर हो, तो तीव्र ल्यूकेमिया कहलाती है.

एमडीएस का क्या प्रभाव है?

एमडीएस विकारों का एक समूह है जिसमें अस्थि मज्जा कोशिकाएं परिपक्व रक्त कोशिकाओं में विकसित नहीं होती हैं. इसके बजाय, ये कोशिकाएं अस्थि मज्जा में अपरिपक्व अवस्था में रहती हैं. एमडीएस के लक्षण और पाठ्यक्रम एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में बहुत भिन्न हो सकते हैं और यह इस बात पर भी निर्भर करता है कि कौन सी रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं. अधिकांश विशेषज्ञ इस बात से सहमत हैं कि एमडीएस रक्त और अस्थि मज्जा का कैंसर है. एमडीएस वाले सभी लोगों में दो चीजें समान होती हैं:-

उनके पास कम से कम एक रक्त कोशिका प्रकार के लिए कम रक्त कोशिका की संख्या है. इसे साइटोपेनिया कहा जाता है.

उनके अस्थि मज्जा और रक्त में असामान्य आकार, आकार या रूप वाली रक्त कोशिकाएं होती हैं.

"मायलोडिस्प्लास्टिक" का क्या अर्थ है?

मायलो = रक्त कोशिकाएं

डिसप्लास्टिक = असामान्य कोशिका विकास या वृद्धि.

एमडीएस रोगियों के लिए ब्लास्ट काउंट क्या हैं?

विस्फोट बहुत युवा या अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं होती हैं. सामान्य अस्थि मज्जा में, 100 सफेद कोशिकाओं में से 5 से अधिक विस्फोट नहीं होते हैं. चूंकि एमडीएस वाले लोगों में बहुत अधिक अस्थि मज्जा विस्फोट हो सकते हैं, डॉक्टर अपने एमडीएस की गंभीरता को परिभाषित करने में मदद के लिए अपने विस्फोट संख्या का उपयोग करते हैं: यदि आपके अस्थि मज्जा में 100 सफेद कोशिकाओं में से 5 से कम विस्फोट होते हैं, तो आपके पास कम जोखिम वाला एमडीएस है. यदि आपके अस्थि मज्जा में 100 में से 5 और 100 में से 19 सफेद कोशिकाओं में विस्फोट होता है, तो आपके पास उच्च जोखिम वाला एमडीएस है. यदि आपके अस्थि मज्जा में 100 सफेद कोशिकाओं में से 20 या अधिक विस्फोट हैं, तो आपको एएमएल या तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया है. एमडीएस के निदान वाले 100 में से लगभग 30 रोगियों में अंततः एएमएल होगा.