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MH की फुल फॉर्म “Malignant Hyperthermia” होती है, MH को हिंदी में “घातक अतिताप” कहते है. घातक अतिताप संज्ञाहरण के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाओं के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया है. इस गंभीर प्रतिक्रिया में आमतौर पर खतरनाक रूप से उच्च शरीर का तापमान, कठोर मांसपेशियों या ऐंठन, तेज़ हृदय गति और अन्य लक्षण शामिल होते हैं. शीघ्र उपचार के बिना, घातक अतिताप के कारण होने वाली जटिलताएं घातक हो सकती हैं. ज्यादातर मामलों में, दोषपूर्ण जीन जो आपको घातक अतिताप के खतरे में डालता है, विरासत में मिला है, हालांकि कभी-कभी यह एक यादृच्छिक आनुवंशिक दोष का परिणाम होता है. आनुवंशिक परीक्षण से पता चल सकता है कि आपके पास असामान्य जीन है या नहीं. इस आनुवंशिक विकार को घातक अतिताप संवेदनशीलता (एमएचएस) कहा जाता है. घातक अतिताप के उपचार में दवा डेंट्रोलीन (डेंट्रियम, रयानोडेक्स, रेवोंटो), आइस पैक और शरीर के तापमान को ठंडा करने के अन्य उपायों के साथ-साथ सहायक देखभाल शामिल हैं.
घातक अतिताप एनेस्थेटिक्स की एक खुराक के लिए एक गंभीर प्रतिक्रिया है. प्रतिक्रिया कभी-कभी घातक होती है. यह एक दुर्लभ, विरासत में मिली मांसपेशियों की असामान्यता के कारण होता है. अक्सर, अत्यधिक व्यायाम या हीट स्ट्रोक मांसपेशियों की असामान्यता वाले किसी व्यक्ति में घातक अतिताप को ट्रिगर कर सकता है. मांसपेशियों की असामान्यता वाले लोगों में, मांसपेशियों की कोशिकाओं की सतह पर एक असामान्य प्रोटीन होता है. यह असामान्य प्रोटीन मांसपेशियों के कार्य को तब तक प्रभावित नहीं करता है जब तक कि मांसपेशियां एक ऐसी दवा के संपर्क में नहीं आ जाती हैं जो प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकती है.
घातक अतिताप (एमएच) एक प्रकार की गंभीर प्रतिक्रिया है जो सामान्य संज्ञाहरण के दौरान उपयोग की जाने वाली विशेष दवाओं के जवाब में होती है, जो अतिसंवेदनशील होते हैं. लक्षणों में मांसपेशियों में अकड़न, तेज़ बुखार और तेज़ हृदय गति शामिल हैं. जटिलताओं में मांसपेशियों का टूटना और उच्च रक्त पोटेशियम शामिल हो सकते हैं. अधिकांश लोग जो अतिसंवेदनशील होते हैं, वे आम तौर पर अन्यथा अप्रभावित होते हैं जब वे उजागर नहीं होते हैं. MH का कारण उन लोगों में कुछ अस्थिर संवेदनाहारी एजेंटों या succinylcholine का उपयोग है जो अतिसंवेदनशील होते हैं. संवेदनशीलता कम से कम छह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो सकती है, जिसमें सबसे आम RYR1 जीन है. ये आनुवंशिक विविधताएं अक्सर एक व्यक्ति के माता-पिता से एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिली हैं. यह स्थिति एक नए उत्परिवर्तन के रूप में भी हो सकती है या कई विरासत में मिली मांसपेशियों की बीमारियों से जुड़ी हो सकती है, जैसे केंद्रीय कोर रोग.
अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में, दवाएं मांसपेशियों की कोशिकाओं के भीतर संग्रहित कैल्शियम आयनों को छोड़ने के लिए प्रेरित करती हैं. कोशिकाओं के भीतर कैल्शियम सांद्रता में परिणामी वृद्धि के कारण मांसपेशी फाइबर सिकुड़ जाते हैं. यह अत्यधिक गर्मी उत्पन्न करता है और इसके परिणामस्वरूप मेटाबोलिक एसिडोसिस होता है. निदान उपयुक्त स्थिति में लक्षणों पर आधारित होता है. परिवार के सदस्यों का परीक्षण यह देखने के लिए किया जा सकता है कि क्या वे मांसपेशियों की बायोप्सी या आनुवंशिक परीक्षण द्वारा अतिसंवेदनशील हैं. उपचार अन्य सहायक उपायों के साथ डैंट्रोलिन और तेजी से शीतलन के साथ है. संवेदनशील लोगों में संभावित ट्रिगर से बचने की सिफारिश की जाती है. यह स्थिति 5,000 से 50,000 मामलों में से एक को प्रभावित करती है जहां लोगों को संवेदनाहारी गैसें दी जाती हैं. नर अक्सर मादाओं की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं. उचित उपचार के साथ मृत्यु का जोखिम लगभग 5% है जबकि इसके बिना लगभग 75% है. जबकि MH के समान दिखने वाले मामलों को 20वीं सदी की शुरुआत से प्रलेखित किया गया है, इस स्थिति को केवल 1960 में औपचारिक रूप से मान्यता दी गई थी
घातक अतिताप को रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में सामान्य संज्ञाहरण के दौरान होने वाली एक प्रगतिशील जीवन-धमकाने वाली अतिताप प्रतिक्रिया के रूप में परिभाषित किया गया है. घातक अतिताप का एक अंतर्निहित आनुवंशिक आधार होता है, और आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्तियों को घातक अतिताप विकसित होने का खतरा होता है यदि वे किसी भी शक्तिशाली साँस लेना संबंधी संवेदनाहारी या सक्सैमेथोनियम के संपर्क में आते हैं. इसे एक घातक हाइपरमेटाबोलिक सिंड्रोम के रूप में भी वर्णित किया जा सकता है. घातक अतिताप की कोई विशिष्ट नैदानिक विशेषताएं नहीं हैं और स्थिति तब तक घातक साबित हो सकती है जब तक कि इसकी प्रारंभिक अवस्था में पहचान न हो और उपचार तुरंत और आक्रामक रूप से लागू न हो जाए. एनेस्थेटिस्ट्स एसोसिएशन ने पहले संकट प्रबंधन दिशानिर्देश तैयार किए हैं जिनका उद्देश्य सभी एनेस्थेटिक कमरों में एक सहयोगी संस्मरण के रूप में प्रदर्शित किया जाना चाहिए, यदि एक घातक अतिताप प्रतिक्रिया होती है. अंतिम पुनरावृत्ति 2011 में तैयार की गई थी और तब से कुछ ऐसे विकास हुए हैं जिन्हें अद्यतन करने की आवश्यकता है. इन दिशानिर्देशों में हम पृष्ठभूमि की जानकारी प्रदान करेंगे जिसका उपयोग संकट प्रबंधन सिफारिशों को अद्यतन करने में किया गया है, लेकिन घातक अतिताप के नैदानिक निदान पर अधिक विस्तृत मार्गदर्शन भी प्रदान करेंगे. इन दिशानिर्देशों का दायरा बढ़ा दिया गया है ताकि तीव्र प्रतिक्रिया के उलट होने के बाद संदिग्ध घातक अतिताप के मामले से निपटने वाले एनेस्थेटिस्ट के लिए व्यावहारिक मार्गदर्शन शामिल किया जा सके. इसमें घटना के दौरान और बाद में देखभाल और निगरानी के बारे में जानकारी शामिल है; ऑपरेटिंग थिएटर और आईसीयू के भीतर उपयुक्त उपकरण और पुनर्जीवन उपाय; संचार और टीम वर्क का महत्व; रोगी और उनके परिवार के परामर्श पर मार्गदर्शन; और निदान की पुष्टि के लिए रोगी का रेफरल कैसे करें. हम यह भी समीक्षा करते हैं कि सर्जरी के लिए उपस्थित होने वाले रोगियों में एनेस्थीसिया के तहत घातक अतिताप विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है और रोगियों के पेरी-ऑपरेटिव प्रबंधन के दौरान क्या सावधानियां बरतनी चाहिए.
घातक अतिताप (एमएच) कंकाल की मांसपेशी का एक फार्माकोजेनेटिक विकार है जो शक्तिशाली वाष्पशील संवेदनाहारी गैसों जैसे कि हलोथेन, सेवोफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन और विध्रुवण मांसपेशी रिलैक्सेंट स्यूसिनिलकोलाइन, और शायद ही कभी, मनुष्यों में, जोरदार व्यायाम जैसे तनाव के लिए एक हाइपरमेटाबोलिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रस्तुत करता है. तपिश. एमएच प्रतिक्रियाओं की घटना 1: 5,000 से 1: 50,000–100,000 संज्ञाहरण तक होती है. हालांकि, आनुवंशिक असामान्यताओं की व्यापकता 3,000 व्यक्तियों में से एक के बराबर हो सकती है. MH मनुष्यों, सुअर की कुछ नस्लों, कुत्तों, घोड़ों और शायद अन्य जानवरों को प्रभावित करता है. एमएच के क्लासिक संकेतों में हाइपरथर्मिया से लेकर चिह्नित डिग्री, टैचीकार्डिया, टैचीपनिया, कार्बन डाइऑक्साइड उत्पादन में वृद्धि, ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि, एसिडोसिस, मांसपेशियों की कठोरता और रबडोमायोलिसिस शामिल हैं, जो सभी एक हाइपरमेटाबोलिक प्रतिक्रिया से संबंधित हैं. अनुपचारित होने पर सिंड्रोम घातक होने की संभावना है. एमएच के संकेतों की प्रारंभिक पहचान, विशेष रूप से समाप्त कार्बन डाइऑक्साइड की ऊंचाई, नैदानिक नैदानिक संकेत प्रदान करती है. मनुष्यों में सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिला है, जबकि सूअरों में ऑटोसोमल रिसेसिव में. एमएच के पैथोफिजियोलॉजिकल परिवर्तन मायोप्लाज्मिक कैल्शियम के अनियंत्रित वृद्धि के कारण होते हैं, जो मांसपेशियों की सक्रियता से संबंधित जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है. एटीपी की कमी के कारण, मांसपेशियों की झिल्ली की अखंडता से समझौता किया जाता है, जिससे हाइपरक्लेमिया और रबडोमायोलिसिस होता है. ज्यादातर मामलों में, सिंड्रोम राइनोडाइन रिसेप्टर में एक दोष के कारण होता है. गुणसूत्र 19q13.1 पर स्थित RYR-1 जीन में 90 से अधिक उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, और कम से कम 25 MH के लिए कारण हैं. डायग्नोस्टिक परीक्षण, हैलोथेन, कैफीन और अन्य दवाओं के लिए बायोप्सीड पेशी के इन विट्रो संकुचन प्रतिक्रिया का आकलन करने पर निर्भर करता है. आनुवंशिक परिवर्तनों की व्याख्या ने अब तक सीमित आधार पर, MH के लिए संवेदनशीलता के लिए आनुवंशिक परीक्षण की शुरूआत की है. जैसे-जैसे आनुवंशिक परीक्षण की संवेदनशीलता बढ़ती है, आणविक आनुवंशिकी का उपयोग अधिक आवृत्ति वाले जोखिम वाले लोगों की पहचान करने के लिए किया जाएगा. डेंट्रोलीन सोडियम एमएच के पैथोफिजियोलॉजिकल परिवर्तनों का एक विशिष्ट विरोधी है और जहां भी सामान्य संज्ञाहरण प्रशासित किया जाता है वहां उपलब्ध होना चाहिए. नैदानिक अभिव्यक्ति और सिंड्रोम के पैथोफिज़ियोलॉजी को समझने में नाटकीय प्रगति के लिए धन्यवाद, एमएच से मृत्यु दर तीस साल पहले 80% से कम होकर 5% से कम हो गई है.
घातक अतिताप एक दुर्लभ लेकिन बहुत गंभीर सिंड्रोम है जो संज्ञाहरण के लिए एक खतरनाक प्रतिक्रिया का कारण बनता है. घातक अतिताप तब होता है जब किसी मरीज को सर्जरी या चिकित्सा प्रक्रिया से पहले कुछ प्रकार के एनेस्थीसिया दिए जाते हैं. चूंकि रोगी को अक्सर यह नहीं पता होता है कि उसे सिंड्रोम है, यह केवल तभी पता लगाया जा सकता है जब सर्जरी और लक्षण शुरू होने से पहले एनेस्थीसिया दिया जाता है.
घातक अतिताप एक विरासत में मिला सिंड्रोम है. यदि एक माता-पिता में सिंड्रोम के लिए जीन है, तो बच्चे के पास इसे प्राप्त करने का 50 प्रतिशत मौका होता है. ज्यादातर मामले लोगों में उनके शुरुआती 20 के दशक में होते हैं. कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि पुरुषों में महिलाओं की तुलना में घातक अतिताप विकसित होने का खतरा अधिक होता है.
रोगी को तब तक कोई स्वास्थ्य समस्या नहीं हो सकती है जब तक कि लक्षण वास्तव में तब तक न हों जब उसे एनेस्थीसिया प्राप्त हो. लक्षण जल्दी आते हैं, और इसमें शामिल हो सकते हैं:- शरीर के तापमान में तेजी से वृद्धि, कभी-कभी 105 डिग्री फेरनहाइट (40.6 डिग्री सेल्सियस) से अधिक मांसपेशियों की जकड़न. मांसपेशियां कैल्शियम को मुक्त करके एनेस्थीसिया पर प्रतिक्रिया करती हैं जो आमतौर पर मांसपेशियों की कोशिकाओं के भीतर जमा होती है. अतिरिक्त कैल्शियम के कारण मांसपेशियां सिकुड़ जाती हैं और सख्त हो जाती हैं. तेज़, और संभवतः अनियमित, दिल की धड़कन. यदि इसका इलाज नहीं किया जाता है, तो घातक अतिताप कई अंगों की विफलता, आंतरिक रक्तस्राव, हृदय की गिरफ्तारी और संभवतः मृत्यु का कारण बन सकता है.
एक मरीज जिसकी सर्जरी होने वाली है, उसे स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को अपने पारिवारिक चिकित्सा इतिहास के बारे में बताना चाहिए, खासकर अगर यह ज्ञात हो कि एक माता-पिता में घातक अतिताप के लिए जीन है. यदि माता-पिता में जीन है, तो बच्चे में इसके होने की संभावना अधिक होती है. यदि यह संदेह है कि एक रोगी सिंड्रोम के लिए अतिसंवेदनशील है, तो डॉक्टर विशेष परीक्षणों और प्रक्रियाओं की सिफारिश कर सकता है. डॉक्टर एक मांसपेशी बायोप्सी (रोगी की मांसपेशियों का एक छोटा सा हिस्सा) ले सकता है और एनेस्थीसिया गैस की प्रतिक्रिया के लिए इसका विश्लेषण कर सकता है.
घातक अतिताप के लक्षणों का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए. लक्षणों को जल्दी से दूर करने और अतिरिक्त कैल्शियम को मांसपेशियों में जाने से रोकने के लिए एक दवा, आमतौर पर डैंट्रोलिन (डेंट्रियम®) दी जाती है. इसके अलावा, शरीर की अधिक गर्मी का इलाज करने के लिए, रोगी को ठंडे कंबल में लपेटा जा सकता है और अंतःस्राव तरल पदार्थ दिया जा सकता है.
घातक अतिताप को उन एजेंटों से बचकर रोका जा सकता है जो इसे लाते हैं: succinylcholine (Anectine®) और इनहेलेशन एजेंट. विकल्प आसानी से उपलब्ध हैं और इन्हें आसानी से बदला जा सकता है. रोगी को किसी भी सर्जरी या चिकित्सा प्रक्रिया से पहले डॉक्टर और अन्य देखभाल करने वालों को अपने परिवार के इतिहास के बारे में बताना चाहिए. सर्जन और एनेस्थिसियोलॉजिस्ट तब अन्य एनेस्थीसिया दवाओं का उपयोग करने की योजना बना सकते हैं, और सर्जरी शुरू होने के बाद घातक अतिताप के लक्षणों की तलाश में हो सकते हैं.
ज्यादातर मामलों में, घातक अतिताप के लिए संवेदनशीलता के कोई संकेत या लक्षण तब तक मौजूद नहीं होते जब तक कि आप संज्ञाहरण के लिए उपयोग की जाने वाली कुछ दवाओं के संपर्क में नहीं आते. दुर्लभ मामलों में, घातक अतिताप के जोखिम वाले लोगों ने अत्यधिक गर्मी या आर्द्रता के दौरान, वायरल बीमारी के दौरान, या स्टेटिन दवा लेते समय तीव्र शारीरिक गतिविधि के बाद प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाए हैं. यदि आपको घातक अतिताप का खतरा है और कुछ संज्ञाहरण दवाओं के पहले प्रदर्शन के दौरान आपको कोई गंभीर प्रतिक्रिया नहीं होती है, तो भविष्य में इन दवाओं को प्राप्त करने पर भी आप जोखिम में हैं. अन्य एनेस्थीसिया दवाएं जो प्रतिक्रिया को ट्रिगर नहीं करती हैं, उनका उपयोग इसके बजाय किया जा सकता है. घातक अतिताप के लक्षण और लक्षण भिन्न हो सकते हैं और संज्ञाहरण के दौरान या सर्जरी के तुरंत बाद ठीक होने के दौरान हो सकते हैं. वे शामिल कर सकते हैं:-
गंभीर मांसपेशी कठोरता या ऐंठन
तेजी से, उथली श्वास और कम ऑक्सीजन और उच्च कार्बन डाइऑक्साइड के साथ समस्याएं
तीव्र हृदय गति
असामान्य हृदय ताल
खतरनाक रूप से उच्च शरीर का तापमान
बहुत ज़्यादा पसीना आना
पैची, अनियमित त्वचा का रंग (धब्बेदार त्वचा)
यदि आपके परिवार में किसी को घातक अतिताप का खतरा है और आपको एनेस्थीसिया देने की आवश्यकता है, तो अपने डॉक्टर और एनेस्थीसिया विशेषज्ञ (एनेस्थिसियोलॉजिस्ट) को बताना महत्वपूर्ण है. इसके स्थान पर अन्य दवाओं का उपयोग किया जा सकता है.
घातक अतिताप संवेदनशीलता (एमएचएस) एक आनुवंशिक दोष (उत्परिवर्तन) के कारण होता है. जब आप कुछ एनेस्थीसिया दवाओं के संपर्क में आते हैं जो प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती हैं, तो असामान्य जीन आपके घातक अतिताप के जोखिम को बढ़ाता है. असामान्य जीन सबसे अधिक विरासत में मिला है, आमतौर पर एक माता-पिता से जिसके पास यह भी है. कम अक्सर, असामान्य जीन विरासत में नहीं मिलता है और यह एक यादृच्छिक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है. विभिन्न जीन विकार का कारण बन सकते हैं. सबसे अधिक प्रभावित जीन RYR1 है. अधिक दुर्लभ रूप से प्रभावित जीनों में CACNA1S और STAC3 शामिल हैं.
यदि आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है तो आपको घातक अतिताप विकार होने का खतरा अधिक होता है. यदि आपके माता-पिता में से किसी एक में असामान्य जीन है, तो आपके पास भी इसके होने की 50% संभावना है (ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम पैटर्न). यदि इस आनुवंशिक विकार वाले आपके अन्य रिश्तेदार हैं, तो आपके होने की संभावना भी बढ़ जाती है. घातक अतिताप होने का आपका जोखिम भी अधिक होता है यदि आपको या आपके किसी करीबी को:-
ऐसी घटना का इतिहास जिसे संज्ञाहरण के दौरान घातक अतिताप होने का संदेह है.
मांसपेशियों के ऊतकों के टूटने का इतिहास जिसे रबडोमायोलिसिस कहा जाता है, जिसे अत्यधिक गर्मी और आर्द्रता में व्यायाम या स्टेटिन दवा लेते समय ट्रिगर किया जा सकता है.
कुछ मांसपेशी रोग और विकार जो विरासत में मिले असामान्य जीन के कारण होते हैं
घातक अतिताप (एमएच) मानव में कंकाल की मांसपेशी का एक असामान्य विरासत में मिला फार्माकोजेनेटिक विकार है और साथ ही साथ विभिन्न जानवरों की प्रजातियों में हैलोजनेटेड वाष्पशील एनेस्थेटिक्स द्वारा ट्रिगर किया गया है और मांसपेशियों को आराम देने वाले विध्रुवण से सरकोप्लास्मिक रेटिकुलम से कैल्शियम की असामान्य रूप से उच्च रिहाई होती है और इसकी विशेषता होती है. हाइपरमेटाबोलिक अवस्था .
संज्ञाहरण के दौरान अतिताप पर रिपोर्ट पहली बार सदी के अंत में प्रकाशित की गई थी. नवंबर 1900 में न्यू यॉर्क एकेडमी ऑफ मेडिसिन के सर्जनों की एक बैठक में, पोस्टऑपरेटिव जटिलता के रूप में हीट स्ट्रोक को प्रस्तुत किया गया और चर्चा की गई . प्रतिभागियों ने पहली बार घातक मामलों की रिपोर्ट भी दी. सोलह साल बाद, Moschcowitz ने पेरिऑपरेटिव हाइपरथर्मिया के लगभग 12 मामलों की सूचना दी, जिनकी व्याख्या हीट स्ट्रोक [4] के परिणामस्वरूप की गई थी. 1929 में ओम्ब्रेडेन और आर्मिंगेट द्वारा जारी एक सर्वेक्षण ने बच्चों में पोस्टऑपरेटिव हाइपरथर्मिया के घातक मामलों पर ध्यान केंद्रित किया. हालांकि, डेनबरो और लोवेल ने सबसे पहले हाइपरथर्मिया के कारक कारक के रूप में एनेस्थीसिया और 1960 में इस सिंड्रोम की पारिवारिक प्रकृति के बीच एक कड़ी स्थापित की थी . उन्होंने 10 से अधिक परिवार के सदस्यों में एनेस्थीसिया के दौरान अस्पष्टीकृत मौतों के पारिवारिक इतिहास के साथ पेश किए गए एक मामले की सूचना दी. यह केवल पारिवारिक इतिहास से था कि मौतों ने एक प्रमुख विशेषता के रूप में विरासत में मिली चयापचय की एक पूर्व अघोषित जन्मजात त्रुटि का संकेत दिया.
यह अवलोकन कि कंकाल की मांसपेशियों के बंडल कैफीन के संपर्क में सिकुड़ते हैं और यह संकुचन एमएच-संवेदनशील रोगियों (एमएचएस) में संवर्धित किया गया था, क्योंकि एमएच-सामान्य रोगियों (एमएचएन) के विपरीत एमएच के लिए इन विट्रो डायग्नोस्टिक परीक्षण में एक प्रीसिप्टोमैटिक के विकास में महत्वपूर्ण था. एलिस और सहकर्मियों ने यह साबित करने में कामयाबी हासिल की कि यह हलोथेन पर भी लागू होता है, तब तक केवल एक और वर्ष लगा. 1984 में, यूरोपीय चिकित्सकों ने हलोथेन और कैफीन दोनों के साथ इन विट्रो संकुचन परीक्षणों के लिए एक सामान्य प्रोटोकॉल पर सहमति व्यक्त की. पांच साल बाद, उत्तरी अमेरिकी एमएच समूह ने एक परीक्षण प्रोटोकॉल बनाया जो केवल यूरोपीय से मामूली पहलुओं में भिन्न था. 1979 में, MH के मामलों में एंटीडोट के रूप में डेंट्रोलीन को नैदानिक अभ्यास में पेश किया गया था. अनुपचारित रोगियों में मृत्यु दर 70% से गिरकर 10% से कम हो गई, जिन्होंने यह दवा प्राप्त की थी.
घातक अतिताप (एमएच) शक्तिशाली इनहेलेशन एजेंटों (जैसे हैलोथेन, सेवोफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन), विध्रुवण मांसपेशियों को आराम देने वाले स्यूसिनिलकोलाइन, और शायद ही कभी, मनुष्यों में, जोरदार व्यायाम और गर्मी जैसे तनावों के लिए एक हाइपरमेटाबोलिक प्रतिक्रिया है. सेंट्रल कोर डिजीज (सीसीडी) के अधिकांश रोगी, मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता वाली विरासत में मिली मायोपैथी, एमएच के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं. मल्टी-मिनीकोर डिजीज (एमएमसीडी) भी एमएच के एपिसोड की भविष्यवाणी करता है. चूंकि एमएच अतिसंवेदनशील लगभग सभी रोगियों में एनेस्थीसिया के बिना कोई फेनोटाइपिक परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए "ट्रिगर" एनेस्थेटिक्स के संपर्क में या विशिष्ट नैदानिक परीक्षण के बिना संवेदनशीलता का निदान करना असंभव है. प्रमुख नैदानिक विशेषताओं में समाप्त कार्बन डाइऑक्साइड, मांसपेशियों की कठोरता और रबडोमायोलिसिस, हाइपरथर्मिया, एसिडोसिस और हाइपरकेलेमिया की अस्पष्टीकृत ऊंचाई शामिल है.
किसी दी गई आबादी के लिए MH घटनाओं की घटना MH संवेदनशीलता की व्यापकता और ट्रिगरिंग एनेस्थेटिक्स के उपयोग पर निर्भर करती है. (देखें "घातक अतिताप के लिए संवेदनशीलता: मूल्यांकन और प्रबंधन", 'प्रसार' पर अनुभाग.) आम जनसंख्या में 1:100,000 प्रशासित एनेस्थेटिक्स में एमएच एपिसोड होने का अनुमान लगाया गया है. यह शायद एक कम आंकलन है क्योंकि गैर-मान्यता प्राप्त, हल्के, या असामान्य प्रतिक्रियाएं ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिली विशेषता के परिवर्तनशील पैठ के कारण होती हैं. एक एमएच घटना जरूरी नहीं है कि हर बार एक एमएच अतिसंवेदनशील व्यक्ति एनेस्थेटिक ट्रिगरिंग एजेंट के संपर्क में आता है. तीव्र एमएच विकसित करने वाले लगभग आधे रोगियों में ट्रिगरिंग एजेंटों के लिए एक या दो असमान जोखिम होते हैं. एक पुष्ट मामले में (म्यूटेशन विश्लेषण के साथ) संयुक्त राज्य अमेरिका के घातक हाइपरथर्मिया एसोसिएशन (एमएचएयूएस) हॉटलाइन को रिपोर्ट किया गया, रोगी ने एमएच विकसित करने से पहले लगभग 30 सामान्य एनेस्थेटिक्स लिया था. (देखें "घातक अतिताप के लिए संवेदनशीलता: मूल्यांकन और प्रबंधन", 'संवेदनाहारी इतिहास' पर अनुभाग.) महामारी विज्ञान - MH दुनिया के सभी हिस्सों में सभी जातीय समूहों में होता है. महिलाओं की तुलना में पुरुषों में प्रतिक्रियाएं अधिक बार होती हैं. रिपोर्ट की गई घटनाओं में 11 साल से कम उम्र के बच्चे 45 से 52 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार हैं .
घातक अतिताप (एमएच) एक फार्माकोजेनेटिक विकार है जो शक्तिशाली इनहेलेशन एजेंटों (जैसे कि हैलोथेन, आइसोफ्लुरेन, सेवोफ्लुरेन, डेसफ्लुरेन) के लिए एक हाइपरमेटाबोलिक प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है, मांसपेशियों को आराम देने वाला स्यूसिनिलकोलाइन, और शायद ही कभी, मनुष्यों में, जोरदार व्यायाम जैसे तनाव के लिए. तपिश. एमएच प्रेरक उत्परिवर्तन के साथ निश्चित रूप से जुड़े दो जीन आरवाईआर 1 और सीएसीएनए 1 एस हैं, जिन पर बाद में चर्चा की जाएगी.
चूंकि एमएच अतिसंवेदनशील लगभग सभी रोगियों में एनेस्थीसिया के बिना कोई फेनोटाइपिक परिवर्तन नहीं होता है, इसलिए "ट्रिगर" एनेस्थेटिक्स के संपर्क में या विशिष्ट नैदानिक परीक्षण के बिना संवेदनशीलता का निदान करना असंभव है. प्रमुख नैदानिक विशेषताओं में शामिल हैं, समय-समय पर समाप्त हो चुके कार्बन डाइऑक्साइड की एक अस्पष्टीकृत ऊंचाई, बढ़े हुए मिनट वेंटिलेशन, मांसपेशियों की कठोरता और रबडोमायोलिसिस, हाइपरथर्मिया, टैककार्डिया, एसिडोसिस और हाइपरकेलेमिया के बावजूद. सेंट्रल कोर डिजीज (सीसीडी) के अधिकांश रोगी, मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता वाली विरासत में मिली मायोपैथी, एमएच के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं. मल्टी-मिनीकोर डिजीज (MmD), सेंट्रल न्यूक्लियर मायोपैथी और किंग-डेनबरो सिंड्रोम भी MH के एपिसोड की भविष्यवाणी करते हैं.
एनेस्थीसिया के दौरान एमएच एपिसोड की घटना 1:10,000 और 1:250,000 एनेस्थेटिक्स के बीच होती है. भले ही एक एमएच संकट उन एजेंटों के साथ एनेस्थीसिया के पहले संपर्क में विकसित हो सकता है जो एमएच एपिसोड को ट्रिगर करने के लिए जाने जाते हैं, औसतन, रोगियों को ट्रिगर करने से पहले तीन एनेस्थेटिक्स की आवश्यकता होती है. महिलाओं की तुलना में पुरुषों में प्रतिक्रियाएं अधिक बार विकसित होती हैं . दुनिया के सभी हिस्सों में सभी जातीय समूह प्रभावित हैं. सबसे अधिक घटना युवा लोगों में होती है, सभी रोगियों की औसत आयु 18.3 वर्ष की प्रतिक्रियाओं का अनुभव करती है. यह पाया गया है कि 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में सभी प्रतिक्रियाओं का 52.1% शामिल था. यद्यपि नवजात शिशु में वर्णित है, परीक्षण द्वारा पुष्टि की गई सबसे प्रारंभिक प्रतिक्रिया छह महीने की उम्र है. सबसे पुराना 78 साल का है.
एमएच संवेदनशीलता से जुड़ी आनुवंशिक असामान्यताओं का अनुमानित प्रसार 3000 व्यक्तियों में से एक के रूप में महान हो सकता है, और हालिया अनुमान 400 में 1 है.
मॉरिट्ज़ एट अल. निदानात्मक परीक्षण किए गए रोगियों में 1:37,500 की घटना पाई गई, जो रॉबिन्सन एट अल द्वारा अनुमानित घटना के समान थी. हालांकि व्यापक परिवर्तनशीलता की सूचना मिली है. एक हालिया रिपोर्ट ने सुझाव दिया कि MH अतिसंवेदनशील (MHS) विशेषता फ्रांसीसी आबादी के 1:2000–3000 में मौजूद हो सकती है. जापानी आबादी के लिए भी इसी तरह की घटना की सूचना मिली थी. बचंद और उनके सहयोगियों ने फ्रांस के मूल प्रवासियों के लिए क्यूबेक, कनाडा में एमएच रोगियों की वंशावली का पता लगाया और इस प्रांत में एमएच की संवेदनशीलता 0.2% पाई गई. हालाँकि, यह केवल पाँच विस्तारित परिवारों का प्रतिनिधित्व करता था. इसी तरह न्यूजीलैंड के मनावातु क्षेत्र में एनेस्थीसिया के लिए उपस्थित होने वाले 1/200 रोगी या तो अतिसंवेदनशील होते हैं या एमएचएस व्यक्तियों से संबंधित होते हैं (अप्रकाशित डेटा - एन पोलक, टी बुलगर).
न्यूयॉर्क राज्य में 12 मिलियन अस्पताल से छुट्टी के एक अध्ययन ने MH के प्रसार को 100,000 सर्जिकल प्रक्रियाओं में से एक के रूप में प्रदर्शित किया, हालांकि संवेदनाहारी के प्रकार का संकेत नहीं दिया गया था. यह संभावना सामान्य संज्ञाहरण के सहयोग से एमएच के कम आंकने का प्रतिनिधित्व करती है. एमएच संकट न केवल मनुष्यों में बल्कि अन्य प्रजातियों में भी विकसित होता है, विशेष रूप से सूअर, जो अनुसंधान के लिए एक मूल्यवान स्रोत रहे हैं. घोड़ों, कुत्तों और अन्य जानवरों में भी प्रतिक्रियाओं का वर्णन किया गया है .
एमएच का निदान स्थापित करने के तुरंत बाद थेरेपी शुरू की जानी चाहिए और इसके परिणामस्वरूप इसे आगे बढ़ाया जाना चाहिए. अतिरिक्त एनेस्थिसियोलॉजिस्ट और अन्य कर्मचारियों को जल्द से जल्द इकट्ठा किया जाना चाहिए. पहला कदम एमएच-ट्रिगरिंग एजेंटों के प्रशासन की तत्काल समाप्ति है. अस्थिर संवेदनाहारी के लिए वेपोराइज़र को एनेस्थीसिया मशीन से हटा दिया जाना चाहिए. 10 एल मिनट-1 से अधिक के प्रवाह पर 100% ऑक्सीजन के साथ यांत्रिक वेंटिलेशन आवश्यक है. अंत-ज्वारीय कार्बन डाइऑक्साइड सांद्रता को फेफड़ों के हाइपरवेंटिलेशन की सहायता से सामान्य सीमा के भीतर रखा जाना चाहिए. वेंटिलेटर को बदलने की आवश्यकता नहीं है क्योंकि इस प्रक्रिया में बहुत समय लग सकता है और इस प्रकार अन्य महत्वपूर्ण उपायों में देरी हो सकती है [82]. ओपिओइड और शामक का उपयोग करके संज्ञाहरण को बनाए रखने की आवश्यकता है; मांसपेशियों में छूट केवल गैर-विध्रुवण मांसपेशी आराम करने वालों को प्रशासित करके प्राप्त की जानी चाहिए. रक्त-गैस विश्लेषण और अन्य चर के माप के माध्यम से निदान को सुरक्षित करने के लिए रक्त की आवश्यकता होती है, अर्थात सीरम इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन फॉस्फोकाइनेज, ट्रांसएमिनेस, लैक्टेट और मायोग्लोबिन की सांद्रता.
लक्षणों की शुरुआत और डेंट्रोलीन के प्रशासन के बीच 2.5 मिलीग्राम किग्रा-1 शरीर के वजन की प्रारंभिक खुराक के बीच के समय से रोग का निदान स्पष्ट रूप से प्रभावित होता है. कुछ मामलों में डेंट्रोलीन के बार-बार आवेदन की आवश्यकता होती है जब तक कि हाइपरमेटाबोलिज्म को दूर नहीं किया जा सकता है और एमएच के कोई और लक्षण नहीं देखे जा सकते हैं. यदि २० मिलीग्राम किग्रा−१ से अधिक डैंट्रोलिन का शरीर का वजन सफल नहीं होता है, तो एमएच के निदान को संशोधित करना होगा. यदि लक्षण कम हो जाते हैं, तो डेंट्रोलीन को 10 मिलीग्राम किग्रा-1 शरीर के वजन की दर से अगले 24 घंटे के लिए डाला जाना चाहिए. डैंट्रोलीन एक हाइडेंटोइन व्युत्पन्न है जो इसके पुन: अवशोषण को प्रभावित किए बिना सार्कोप्लाज्मिक रेटिकुलम से Ca2+ रिलीज को रोकता है. इसके अलावा, यह आराम की स्थिति में इंट्रासेल्युलर Ca2+ एकाग्रता को कम करता है और इसलिए मांसपेशियों को आराम देता है. यह डायहाइड्रोपाइरीडीन से राइनोडाइन रिसेप्टर तक आवेग पारगमन के निषेध के माध्यम से गैर-विशेष रूप से संचालित होता है, जो इस दवा के लिए दो बाध्यकारी साइटों से लैस कंकाल की मांसपेशी कोशिका के राइनोडाइन रिसेप्टर से सीधे जुड़ता है. [83,84]. चिकित्सीय मात्रा में, डैंट्रोलिन हृदय या गैर-धारीदार मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करता है. MH [८५,८६] के उपचार में नए डैंट्रोलिन योगों को भी प्रभावी दिखाया गया है, हालांकि इन्हें अब तक नैदानिक अभ्यास में पेश नहीं किया गया है.
1-2 mmol L−1 सोडियम बाइकार्बोनेट को प्रशासित करके चयापचय अम्लरक्तता का तेजी से सुधार महत्वपूर्ण है. कोशिकाओं से लैक्टेट के निरंतर प्रवाह के कारण सोडियम बाइकार्बोनेट का बार-बार प्रशासन आवश्यक हो सकता है क्योंकि लैक्टेट केवल धीरे-धीरे कोशिका झिल्ली से गुजरता है. यदि डिस्रिथिमिया डैंट्रोलिन का जवाब नहीं देता है, तो लिडोकेन और β-एड्रेनोसेप्टर अवरोधक एजेंटों का उपयोग करके एंटीडिसरिथमिक थेरेपी शुरू की जानी चाहिए. पशु प्रयोगों में, Ca2 + -चैनल ब्लॉकर्स के प्रशासन ने अस्तित्व में सुधार नहीं किया [87]. वास्तव में, वे डेंट्रोलीन के साथ हस्तक्षेप करके ऊंचे सीरम K+ सांद्रता को भी प्रेरित कर सकते हैं और इससे अंततः एक और MH संकट हो सकता है या आगे गंभीर डिसरिथमिया और कम कार्डियक-आउटपुट सिंड्रोम [88] का विकास हो सकता है. इस मामले में डिजिटलिस से भी बचना चाहिए .
मेटाबोलिक एसिडोसिस के उपचार और रबडोमायोलिसिस द्वारा प्रेरित उच्च पोटेशियम एकाग्रता के लिए मजबूर ड्यूरिसिस और ग्लूकोज और इंसुलिन के निरंतर जलसेक की आवश्यकता होती है. सर्जन को पाठ्यक्रम में जल्दी सूचित किया जाना चाहिए. यदि सर्जरी शुरू होने से पहले एमएच विकसित होता है तो प्रक्रिया को स्थगित कर दिया जाना चाहिए. यदि एमएच की शुरुआत सर्जरी के दौरान या तत्काल हस्तक्षेप के मामले में होती है, तो सर्जन को जितनी जल्दी हो सके ऑपरेशन पूरा करना चाहिए. एमएच के दौरान तापमान देर से बढ़ता है. सतह को ठंडा करना, ठंडा पानी डालना या बर्फ के पानी से धोना, या दोनों, उपयोगी हैं. निगरानी में कई परिधीय शिरापरक प्रवेशनी, एक धमनी प्रवेशनी और एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर के साथ-साथ एक मूत्र कैथेटर शामिल होना चाहिए ताकि गुर्दे के कार्य की निगरानी की जा सके. तीव्र गुर्दे की विफलता से बचने के लिए जो हाइपोटेंशन और रबडोमायोलिसिस के परिणामस्वरूप हो सकता है, पर्याप्त मात्रा में प्रतिस्थापन और द्रव संतुलन की आवश्यकता होती है. जब तक मूत्र का उत्पादन 1-2 एमएल किग्रा-1 शरीर के वजन तक नहीं पहुंच जाता, तब तक लूप डाइयूरेटिक्स के प्रशासन द्वारा एक ड्यूरिसिस को बढ़ावा दिया जाना चाहिए. महत्वपूर्ण कार्यों के स्थिरीकरण के बाद, रोगी को महत्वपूर्ण कार्यों की निगरानी और डेंट्रोलीन प्रशासन जारी रखने के लिए गहन देखभाल इकाई में स्थानांतरित किया जाना चाहिए. इसके अलावा, प्रयोगशाला चरों को बारीकी से देखा जाना चाहिए, यानी रक्त-गैस विश्लेषण, इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त गणना, रक्त जमावट और गुर्दे का कार्य. कम खुराक वाली हेपरिन चिकित्सा जल्द से जल्द शुरू की जानी चाहिए.
पूर्व-संचालन व्यवस्था और पूर्व-दवा
एक रोगी की पूर्व-संचालन तैयारी जो संभवतः या निश्चित रूप से एमएच के लिए अतिसंवेदनशील हो सकती है, में रक्त-गैस विश्लेषण और सीरम इलेक्ट्रोलाइट और सीके सांद्रता का माप शामिल होना चाहिए. यदि चिकित्सा इतिहास न्यूरोमस्कुलर रोग के लिए कोई सुराग प्रस्तुत करता है तो एक पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आयोजित की जानी चाहिए. जटिलताओं या प्रतिकूल घटनाओं और अन्य चिकित्सा रिपोर्टों सहित पिछले एनेस्थेटिक्स के बारे में पूछताछ की जानी चाहिए. एमएच को शामिल करने में तनाव एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता प्रतीत होता है और इसलिए पूर्व-संचालन यात्रा एक शांत और आराम के माहौल में होनी चाहिए. पर्याप्त पूर्व-उपचार वांछनीय है और यह बेंजोडायजेपाइन के साथ उनके जटिल औषधीय गुणों के लिए सबसे अच्छा प्राप्त किया जा सकता है जिसमें भूलने की बीमारी, मांसपेशियों में छूट और चिंता-विकार शामिल हैं.
डैंट्रोलिन का रोगनिरोधी प्रशासन
पूर्व प्रकाशन एमएच संकट के जोखिम को कम करने के लिए डैंट्रोलिन के रोगनिरोधी प्रशासन का सुझाव देते हैं. वर्तमान राय यह मानती है कि डैंट्रोलिन के साथ मौखिक पूर्व-दवा अप्रचलित है. हालांकि, एनेस्थीसिया को प्रेरित करने से पहले डैंट्रोलिन के पैरेन्टेरल प्रशासन के मूल्य पर राय भिन्न होती है. इस प्रकार, एमएच अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में डैंट्रोलिन प्रोफिलैक्सिस के साथ और बिना ट्रिगर-फ्री एनेस्थीसिया के बावजूद एमएच लक्षण विकसित होते हैं या नहीं, इसका मूल्यांकन आवश्यक है. 2214 एमएच अतिसंवेदनशील रोगियों पर एक अध्ययन में, जिन्होंने ट्रिगर-मुक्त सामान्य संज्ञाहरण प्राप्त किया, केवल पांच में हाइपरथर्मिया के हल्के लक्षण दिखाई दिए [93]. हालांकि, इनमें से किसी भी मामले में एमएच के नैदानिक प्रकरण की पुष्टि नहीं की जा सकी. अब तक, किसी भी एमएच प्रयोगशाला ने ट्रिगर-फ्री एनेस्थीसिया के बाद या उसके दौरान एमएचएस व्यक्तियों में जटिलताओं पर डेटा प्रस्तुत नहीं किया है . इस प्रकार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि महत्वपूर्ण संकेतों की पूर्ण निगरानी के साथ ट्रिगर-मुक्त संज्ञाहरण को एमएचएस रोगियों में डैंट्रोलिन प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता नहीं होती है. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि डैंट्रोलिन का अपना औषधीय प्रभाव भी होता है और इससे मतली, उल्टी, सिरदर्द और थकान जैसी प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं. विशेष रूप से न्यूरोमस्कुलर रोगों वाले मरीज़ पेशीय विश्राम और श्वसन अपर्याप्तता से पीड़ित हो सकते हैं.
एनेस्थीसिया उपकरण और महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी से संबंधित व्यवस्था
एनेस्थीसिया उपकरण को 'विसंदूषित' करने की आवश्यकता है, यानी वेपोराइज़र को हटा दिया जाना चाहिए और मशीन के सभी हिस्सों को जो वाष्पशील एनेस्थेटिक्स के संपर्क में हो सकता है, का आदान-प्रदान किया जाना चाहिए. श्वास नली, कार्बन डाइऑक्साइड अवशोषक, आदि. फिर श्वास सर्किट को कम से कम 10 मिनट के लिए ऑक्सीजन के ताजा गैस प्रवाह 10 एल मिनट -1 के साथ फ्लश किया जाना चाहिए. आपातकालीन स्थिति में रोगी को कम से कम 10 मिलीग्राम किग्रा-1 शरीर के वजन की खुराक के साथ आपूर्ति करने के लिए ऑपरेटिंग कमरे को पर्याप्त मात्रा में डैंट्रोलिन से लैस करने की आवश्यकता होती है. न्यूनतम निगरानी में इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी), गैर-इनवेसिव धमनी दबाव, कैपनोमेट्री, पल्स ऑक्सीमेट्री और निरंतर शरीर के तापमान माप शामिल होना चाहिए. प्रयोगशाला चरों की आसानी से जांच करने में सक्षम होने के लिए, बड़े-बोर अंतःशिरा (iv) कैथेटर का उपयोग किया जाना चाहिए. महत्वपूर्ण संकेतों की आक्रामक निगरानी के लिए संकेत मुख्य रूप से शल्य प्रक्रिया की प्रकृति पर निर्भर करता है. पोस्टऑपरेटिव अवलोकन एक गहन देखभाल इकाई में आयोजित किया जाना चाहिए.
संवेदनाहारी प्रक्रिया ?
एनेस्थीसिया को ट्रिगर-फ्री जनरल एनेस्थीसिया या रीजनल एनेस्थीसिया का उपयोग करके प्राप्त किया जाना चाहिए और तनाव मुक्त वातावरण में होना चाहिए. ओपिओइड, बार्बिटुरेट्स, एटोमिडेट, प्रोपोफोल, बेंजोडायजेपाइन और नाइट्रस ऑक्साइड का उपयोग करके सामान्य संज्ञाहरण को प्रेरित और बनाए रखा जा सकता है. गैर-विध्रुवण मांसपेशी रिलैक्सेंट स्वीकार्य हैं. क्षेत्रीय संज्ञाहरण के प्रयोजनों के लिए, एस्टर प्रकार या एमाइड प्रकार के स्थानीय एनेस्थेटिक्स को प्रशासित किया जा सकता है. एनेस्थीसिया की समाप्ति भी आराम और शांत वातावरण में की जानी चाहिए. मामूली सर्जरी के बाद 4 से 6 घंटे तक और बड़ी सर्जरी के बाद 24 घंटे के लिए पर्याप्त रूप से प्रशिक्षित कर्मियों द्वारा या गहन देखभाल इकाई में रोगी को ध्यान से देखा जाना चाहिए. प्रयोगशाला परीक्षणों को नियमित रूप से करने की आवश्यकता होती है, खासकर यदि हाइपरमेटाबोलिक स्थिति के किसी भी लक्षण पर संदेह हो.