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TTP की फुल फॉर्म “Thrombotic Thrombocytopenic Purpura” होती है. TTP को हिंदी में “पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना” कहते है.
टीटीपी एक दुर्लभ, जानलेवा रक्त विकार है. टीटीपी में, आपके पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनते हैं. थक्के आपके अंगों, जैसे कि आपके मस्तिष्क, गुर्दे और हृदय में रक्त के प्रवाह को सीमित या अवरुद्ध कर सकते हैं. यह आपके अंगों को ठीक से काम करने से रोक सकता है और आपके अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है.
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक दुर्लभ विकार है जिसके कारण पूरे शरीर में छोटी रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के (थ्रोम्बी) बन जाते हैं. ये थक्के गंभीर चिकित्सा समस्याएं पैदा कर सकते हैं यदि वे वाहिकाओं को अवरुद्ध करते हैं और मस्तिष्क, गुर्दे और हृदय जैसे अंगों में रक्त के प्रवाह को प्रतिबंधित करते हैं. इन थक्कों से उत्पन्न होने वाली जटिलताओं में न्यूरोलॉजिकल समस्याएं (जैसे व्यक्तित्व परिवर्तन, सिरदर्द, भ्रम, और गंदी बोली), बुखार, असामान्य गुर्दा समारोह, पेट में दर्द और हृदय की समस्याएं शामिल हो सकती हैं. रक्त के थक्के आमतौर पर रक्त वाहिका की चोट वाली जगहों पर खून की कमी को रोकने के लिए बनते हैं. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लोगों में, स्पष्ट चोट की अनुपस्थिति में भी थक्के विकसित होते हैं. रक्त के थक्के प्लेटलेट्स नामक कोशिकाओं के गुच्छों से बनते हैं जो रक्त में घूमते हैं और थक्के बनाने में सहायता करते हैं. चूंकि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले लोगों में थक्के बनाने के लिए बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स का उपयोग किया जाता है, इसलिए रक्तप्रवाह में कम प्लेटलेट्स उपलब्ध होते हैं. परिसंचारी प्लेटलेट्स के कम स्तर को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में जाना जाता है. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया त्वचा की सतह के नीचे रक्तस्राव के छोटे क्षेत्रों को जन्म दे सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पुरपुरा नामक बैंगनी धब्बे हो सकते हैं.
यह विकार भी लाल रक्त कोशिकाओं को समय से पहले टूटने (हेमोलिसिस से गुजरना) का कारण बनता है. चूंकि रक्त रक्त वाहिकाओं के भीतर पिछले थक्कों को निचोड़ता है, लाल रक्त कोशिकाएं अलग हो सकती हैं. हेमोलिटिक एनीमिया नामक एक स्थिति तब होती है जब लाल रक्त कोशिकाओं को शरीर की तुलना में तेजी से नष्ट कर दिया जाता है. इस प्रकार के एनीमिया से पीलापन, आंखों और त्वचा का पीलापन (पीलिया), थकान, सांस लेने में तकलीफ और हृदय गति तेज हो जाती है. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रमुख रूप हैं, एक अधिग्रहित (गैर-विरासत) रूप और एक पारिवारिक (विरासत में मिला) रूप. अधिग्रहित रूप आमतौर पर देर से बचपन या वयस्कता में प्रकट होता है. प्रभावित व्यक्तियों में लक्षणों और लक्षणों का एक ही प्रकरण हो सकता है, या अधिक सामान्यतः, वे समय के साथ कई पुनरावृत्तियों का अनुभव कर सकते हैं. इस विकार का पारिवारिक रूप बहुत दुर्लभ है और आमतौर पर बचपन या प्रारंभिक बचपन में प्रकट होता है, हालांकि यह जीवन में बाद में प्रकट हो सकता है. पारिवारिक रूप वाले लोगों में, संकेत और लक्षण अक्सर नियमित आधार पर होते हैं और तनाव के समय में वापस आ सकते हैं, जैसे कि बीमारी या गर्भावस्था के दौरान.
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) एक माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया है जो शास्त्रीय रूप से बुखार, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और गुर्दे और तंत्रिका संबंधी शिथिलता के पेंटैड द्वारा विशेषता है. टीटीपी का परिणाम वॉन विलेब्रांड फैक्टर-क्लीइंग प्रोटीज ADAMTS13 (एक थ्रोम्बोस्पोन्डिन टाइप 1 मोटिफ सदस्य 13 के साथ एक विघटनकारी और मेटालोप्रोटीनेज) की जन्मजात या अधिग्रहित अनुपस्थिति / कमी से होता है. ADAMTS13 गतिविधि के निम्न स्तर के परिणामस्वरूप माइक्रोथ्रोम्बी का निर्माण होता है, जिससे अंत-अंग इस्किमिया और क्षति होती है. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और गुर्दे टीटीपी से प्रभावित दो सबसे आम अंग प्रणालियां हैं. यह गतिविधि थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों के मूल्यांकन और प्रबंधन की समीक्षा करती है और प्रभावित रोगियों के लिए अच्छी तरह से समन्वित देखभाल प्रदान करने और परिणामों को बढ़ाने के लिए सहयोग करने में इंटरप्रोफेशनल टीम के सदस्यों की भूमिका पर प्रकाश डालती है.
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) एक दुर्लभ और जानलेवा थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी है जिसकी विशेषता माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ऑर्गन इस्किमिया है जो प्रसारित माइक्रोवास्कुलर प्लेटलेट रिच-थ्रोम्बी से जुड़ा है. TTP विशेष रूप से ADAMTS13 (थ्रोम्बोस्पोंडिन टाइप 1 रिपीट के साथ एक विघटनकारी और मेटालोप्रोटीज, सदस्य 13), विशिष्ट वॉन विलेब्रांड फैक्टर-क्लीविंग प्रोटीज में एक गंभीर कमी से संबंधित है. ADAMTS13 की कमी अक्सर ADAMTS13 स्वप्रतिपिंडों के माध्यम से प्राप्त की जाती है, लेकिन शायद ही कभी, यह ADAMTS13 जीन के उत्परिवर्तन के माध्यम से विरासत में मिली है. टीटीपी का पहला तीव्र एपिसोड आमतौर पर वयस्कता के दौरान होता है, जिसमें एक प्रमुख एंटी-एडीएएमटीएस 13 ऑटोइम्यून एटियलजि होता है. हालांकि, दुर्लभ मामलों में, टीटीपी बचपन से ही शुरू हो जाता है, अक्सर विरासत में मिले रूपों के साथ. टीटीपी महिलाओं में 2 गुना अधिक बार होता है, और इसका परिणाम एक पुनरावर्ती प्रवृत्ति की विशेषता है. उचित उपचार शुरू करने के लिए टीटीपी की तेजी से पहचान महत्वपूर्ण है. तीव्र टीटीपी के लिए प्रथम-पंक्ति चिकित्सा स्टेरॉयड के साथ या बिना, कमी वाले ADAMTS13 की आपूर्ति करने वाले दैनिक चिकित्सीय प्लाज्मा विनिमय पर आधारित है. ADAMTS13 ऑटोएंटिबॉडी को लक्षित करने वाले अतिरिक्त प्रतिरक्षा मॉड्यूलेटर मुख्य रूप से स्टेरॉयड और मानवकृत एंटी-सीडी 20 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रीटक्सिमैब पर आधारित हैं. दुर्दम्य या अनुत्तरदायी टीटीपी में, दो बार दैनिक प्लाज्मा विनिमय सहित अधिक गहन उपचार; साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, या साइक्लोस्पोरिन ए की दालें; या बचाव स्प्लेनेक्टोमी पर विचार किया जाता है. N-acetylcysteine, bortezomib, recombinant ADAMTS13, और caplacizumab सहित नई दवाएं टीटीपी के प्रबंधन में वादा दिखाती हैं. इसके अलावा, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की घटना की पहचान करने, रिलेप्स को नियंत्रित करने और साइकोफिजिकल सीक्वेल का मूल्यांकन करने के लिए टीटीपी वाले रोगियों का दीर्घकालिक अनुवर्ती महत्वपूर्ण है. टीटीपी प्रबंधन में सुधार के लिए दुनिया भर में मरीजों की रजिस्ट्रियों और नवोन्मेषी दवाओं दोनों के और विकास की अभी भी आवश्यकता है.
टीटीपी में होने वाले बढ़े हुए थक्के भी आपके प्लेटलेट्स का उपयोग करते हैं. प्लेटलेट्स छोटी रक्त कोशिकाएं होती हैं जो रक्त के थक्के बनाने में मदद करती हैं. ये कोशिका के टुकड़े खून बहने से रोकने के लिए आपके रक्त वाहिकाओं में छोटे कटौती और ब्रेक को सील करने के लिए एक साथ चिपकते हैं. जब आपके प्लेटलेट्स खत्म हो जाते हैं, तो आपके पास जरूरत पड़ने पर रक्त के थक्के बनाने के लिए पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं होते हैं. इससे रक्तस्राव और चोट लग सकती है.
"थ्रोम्बोटिक" रक्त के थक्कों को संदर्भित करता है जो कि बनते हैं.
"थ्रोम्बोसाइटोपेनिक" का अर्थ है कि रक्त में सामान्य से कम प्लेटलेट काउंट है.
"पुरपुरा" आपकी त्वचा के नीचे रक्तस्राव के कारण होने वाले बैंगनी रंग के घावों को संदर्भित करता है.
टीटीपी आमतौर पर अचानक होता है और दिनों या हफ्तों तक रहता है, लेकिन यह महीनों तक जारी रह सकता है. टीटीपी भी लाल रक्त कोशिकाओं को तेजी से टूटने का कारण बन सकता है, जितना कि आपका शरीर उन्हें बदल सकता है. इससे एनीमिया का एक दुर्लभ रूप होता है जिसे हेमोलिटिक एनीमिया कहा जाता है.
टीटीपी घातक हो सकता है. उपचार के बिना, यह दीर्घकालिक समस्याएं पैदा कर सकता है, जैसे मस्तिष्क क्षति या स्ट्रोक.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया कई अंगों की रक्त वाहिकाओं में इन छोटे थक्कों का परिणाम है, संभावित रूप से जहाजों के माध्यम से रक्त के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध करते हैं. तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली गड़बड़ी में सिरदर्द, मानसिक परिवर्तन, भ्रम, भाषण असामान्यताएं, मामूली या आंशिक पक्षाघात (पैरेसिस), दौरे या कोमा शामिल हो सकते हैं. बुखार, मूत्र में रक्त प्लाज्मा प्रोटीन (प्रोटीनुरिया), और मूत्र में बहुत कम संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं (हेमट्यूरिया) भी हो सकती हैं. प्रभावित व्यक्ति त्वचा के लाल चकत्ते जैसे क्षेत्रों या बैंगनी रंग के धब्बे (पुरपुरा) का भी प्रदर्शन करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली (शरीर की गुहाओं की पतली, नम परत) और त्वचा में असामान्य रक्तस्राव होता है जो कम प्लेटलेट्स का संकेत हो सकता है. . टीटीपी की अतिरिक्त विशेषताओं में असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव (रक्तस्राव), कमजोरी, थकान, रंग की कमी (पीलापन) और मतली और उल्टी के साथ पेट में दर्द शामिल हो सकते हैं. टीटीपी वाले आधे लोगों के रक्त में क्रिएटिनिन नामक रासायनिक यौगिक का बढ़ा हुआ स्तर पाया जाता है.
गुर्दे की डायलिसिस की आवश्यकता वाले तीव्र गुर्दे की विफलता केवल टीटीपी वाले लगभग 10 प्रतिशत व्यक्तियों में होती है. कुछ ही दिनों में पैरों में सूजन, सांस लेने में तकलीफ, सिरदर्द और बुखार हो सकता है. रक्त में पानी और नमक की अवधारण से उच्च रक्तचाप, मस्तिष्क के चयापचय में परिवर्तन और हृदय और फेफड़ों में जमाव हो सकता है. तीव्र गुर्दे की विफलता से रक्त में पोटेशियम का निर्माण (संचय) हो सकता है (हाइपरकेलेमिया), जो अनियमित दिल की धड़कन का कारण बन सकता है. गर्भावस्था के दौरान टीटीपी विकसित हो सकता है और टीटीपी वाली महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं. सामान्य तौर पर, टीटीपी अक्सर बड़ी गंभीरता के साथ अचानक होता है और भविष्य में गर्भधारण में पुनरावृत्ति हो सकती है.
टीटीपी का सही कारण ज्ञात नहीं है. हालांकि, यह रोग रक्त के थक्के में शामिल एक एंजाइम की कमी से जुड़ा है जिसे वॉन विलेब्रांड फैक्टर क्लीविंग प्रोटीज (जिसे ADAMTS13 भी कहा जाता है) कहा जाता है. इस एंजाइम की कमी से क्लॉटिंग प्रोटीन के बड़े परिसरों को वॉन विलेब्रांड फैक्टर के रूप में जाना जाता है, जो रक्त में प्रसारित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट क्लॉटिंग और लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है. टीटीपी का एक अधिग्रहीत (गैर-विरासत) रूप है जिसे प्रतिरक्षा-मध्यस्थ टीटीपी (आईटीटीपी) कहा जाता है और एक पारिवारिक रूप जिसे जन्मजात टीटीपी (सीटीटीपी) कहा जाता है. iTTP जीवन में बाद में, देर से बचपन या वयस्कता में प्रकट हो सकता है, और प्रभावित व्यक्तियों के पास एक एपिसोड या आवर्ती एपिसोड हो सकता है. इस फॉर्म या टीटीपी को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है और यह तब होता है जब मरीज ADAMTS13 प्रोटीज के खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करते हैं जिससे प्रोटीज का स्तर कम हो जाता है. यदि विकार जन्म (पारिवारिक रूप) में मौजूद है, तो लक्षण और लक्षण आमतौर पर बचपन या प्रारंभिक बचपन में पहले दिखाई दे सकते हैं. इसे सीटीटीपी कहा जाता है. सीटीटीपी वाली महिलाएं भी अपनी पहली गर्भावस्था के समय पहली बार एक तीव्र टीटीपी प्रकरण के साथ उपस्थित हो सकती हैं. iTTP एड्स, एड्स से संबंधित परिसर, या मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) संक्रमण या अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के परिणामस्वरूप हो सकता है. भविष्य में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ आईटीटीपी वाले मरीजों का भी निदान किया जा सकता है.
टीटीपी के होने की वर्तमान दर प्रति वर्ष प्रति मिलियन लोगों पर लगभग 3.7 मामले हैं. एक अनुमान के अनुसार कुल घटना दर 100,000 व्यक्तियों में से चार पर है. आईटीटीपी मामलों वाले दो-तिहाई व्यक्ति महिलाएं हैं. यह आमतौर पर 20 से 50 साल की उम्र के लोगों को प्रभावित करता है लेकिन किसी भी उम्र के लोग इससे प्रभावित हो सकते हैं. टीटीपी कभी-कभी गर्भावस्था और कोलेजन-संवहनी रोगों (संयोजी ऊतक को प्रभावित करने वाले रोगों का एक समूह) से जुड़ा होता है. टीटीपी उन लोगों में अधिक बार होता है जिन्हें मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एचआईवी) संक्रमण होता है.
बचपन-शुरुआत या आईटीटीपी अक्सर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई) के साथ-साथ होता है. टोरंटो विश्वविद्यालय में जांचकर्ताओं द्वारा साहित्य की खोज से पता चला है कि बचपन से शुरू होने वाले टीटीपी के लगभग आधे मामले "प्रारंभिक या निश्चित एसएलई" के मानदंडों को पूरा करते हैं. टीटीपी के निदान के समय एसएलई की उपस्थिति या बाद के विकास के लिए सबसे अच्छा संकेतक मूत्र में अत्यधिक सीरम प्रोटीन (उच्च ग्रेड प्रोटीनूरिया) दिखाई दिया. शोधकर्ताओं ने सिफारिश की है कि चिकित्सक टीटीपी के साथ उपस्थित सभी बच्चों में सहवर्ती एसएलई से इनकार करते हैं. निम्नलिखित विकारों के लक्षण थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा के समान हो सकते हैं. विभेदक निदान के लिए तुलना उपयोगी हो सकती है:
हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एसटीईसी हस) एक असामान्य बीमारी है जो 5 से 15 प्रतिशत व्यक्तियों, विशेष रूप से बच्चों में होती है, जो एस्चेरिचिया कोलाई (ई. कोलाई) जीवाणु से संक्रमित होते हैं. यह जीव आंत में विषाक्त पदार्थों को छोड़ता है जो रक्तप्रवाह में अवशोषित हो जाते हैं और श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) द्वारा गुर्दे तक पहुँचाए जा सकते हैं. इसके परिणामस्वरूप तीव्र गुर्दे की चोट होती है. दौरे और यहां तक कि कोमा, अग्नाशयशोथ के साथ अग्न्याशय और कभी-कभी मधुमेह मेलिटस, और अन्य अंगों के साथ मस्तिष्क को भी नुकसान हो सकता है. STEC HUS मुख्य रूप से एक से 10 साल के बीच के छोटे बच्चों को प्रभावित करता है. पति की शुरुआत उल्टी, पेट दर्द, बुखार, और आमतौर पर खूनी दस्त की विशेषता वाली बीमारी से होती है. (इस विकार के बारे में अधिक जानकारी के लिए, दुर्लभ रोग डेटाबेस में अपने खोज शब्द के रूप में "STEC HUS" चुनें.)
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) एक रक्त रोग है जिसका कोई विशिष्ट ज्ञात कारण (इडियोपैथिक) नहीं है. यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, त्वचा में असामान्य रक्तस्राव और श्लेष्मा झिल्ली और एनीमिया की विशेषता है. आईटीपी बच्चों और युवा वयस्कों में सबसे अधिक बार होता है, और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है. एक वायरल संक्रमण विशेष रूप से बच्चों में आईटीपी से पहले हो सकता है. (इस विकार के बारे में अधिक जानकारी के लिए, दुर्लभ रोग डेटाबेस में अपने खोज शब्द के रूप में "आईटीपी" चुनें.)
Henoch-Schönlein purpura (HSP) छोटी रक्त वाहिकाओं (केशिकाओं) की एक दुर्लभ सूजन की बीमारी है और आमतौर पर एक आत्म-सीमित बीमारी है. यह बचपन की संवहनी सूजन (वास्कुलिटिस) का सबसे आम रूप है और इसके परिणामस्वरूप छोटी रक्त वाहिकाओं में सूजन संबंधी परिवर्तन होते हैं. एचएसपी के लक्षण आमतौर पर अचानक शुरू होते हैं और इसमें सिरदर्द, बुखार, भूख न लगना, ऐंठन, पेट दर्द, दर्दनाक माहवारी, पित्ती, खूनी दस्त और जोड़ों का दर्द शामिल हो सकते हैं. लाल या बैंगनी रंग के धब्बे आमतौर पर त्वचा (पेटीचिया) पर दिखाई देते हैं. एचएसपी से जुड़े सूजन संबंधी परिवर्तन जोड़ों, गुर्दे, पाचन तंत्र, और दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) में भी विकसित हो सकते हैं. एचएसपी का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि शोध से पता चलता है कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा असामान्य प्रतिक्रिया या कुछ दुर्लभ मामलों में, कुछ पदार्थों (जैसे, खाद्य पदार्थ या दवाओं) के लिए अत्यधिक एलर्जी प्रतिक्रिया से संबंधित है. (इस विकार के बारे में अधिक जानकारी के लिए, दुर्लभ रोग डेटाबेस में अपने खोज शब्द के रूप में "हेनोक" चुनें.)
कारण और जोखिम कारक - TTP तब होता है जब आपके पास ADAMTS13 नामक एंजाइम (आपके रक्त में एक प्रकार का प्रोटीन) की सही मात्रा नहीं होती है. यह एंजाइम नियंत्रित करता है कि आपके रक्त का थक्का कैसे बनता है. यदि आपके पास पर्याप्त ADAMTS13 नहीं है, तो आपका शरीर बहुत अधिक रक्त के थक्के बनाता है. टीटीपी विरासत में मिला या हासिल किया जा सकता है. "विरासत में मिला" का अर्थ है कि आपके माता-पिता ने आपको बीमारी के लिए जीन दिया है. विरासत में मिले टीटीपी में, ADAMTS13 जीन दोषपूर्ण है. उत्परिवर्तन, या परिवर्तन, ADAMTS13 जीन में आपके शरीर को ADAMTS13 एंजाइम बनाने का कारण बन सकता है जो ठीक से काम नहीं करता है. यदि आपको टीटीपी विरासत में मिलता है, तो आप दोषपूर्ण जीन की दो प्रतियों के साथ पैदा होते हैं - प्रत्येक माता-पिता से एक. अक्सर, माता-पिता में से प्रत्येक के पास दोषपूर्ण जीन की एक प्रति होती है, लेकिन टीटीपी के कोई संकेत या लक्षण नहीं होते हैं.
"एक्वायर्ड" का अर्थ है कि आप बीमारी के साथ पैदा नहीं हुए थे, लेकिन आपने इसे किसी अन्य बीमारी या स्थिति के कारण विकसित किया था. अधिग्रहीत टीटीपी में, ADAMTS13 जीन दोषपूर्ण नहीं है. इसके बजाय, आपका शरीर एंटीबॉडी (प्रोटीन) बनाता है जो ADAMTS13 एंजाइम को ठीक से काम करने से रोकता है. निम्नलिखित कारक आपके टीटीपी के जोखिम को बढ़ा सकते हैं.
उम्र: एक्वायर्ड टीटीपी ज्यादातर वयस्कों में होता है, लेकिन यह बच्चों को प्रभावित कर सकता है. विरासत में मिला टीटीपी मुख्य रूप से नवजात शिशुओं और बच्चों को प्रभावित करता है.
अन्य चिकित्सीय स्थितियां: कैंसर, एचआईवी, ल्यूपस और संक्रमण टीटीपी का कारण बन सकते हैं. मोटापा और गर्भावस्था भी आपके जोखिम को बढ़ा सकती है.
नस्ल और जातीयता: एक्वायर्ड टीटीपी अन्य नस्लीय समूहों की तुलना में अफ्रीकी अमेरिकियों में अधिक बार होता है.
लिंग: एक्वायर्ड टीटीपी पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है.
कुछ चिकित्सा प्रक्रियाएं: सर्जरी और रक्त और मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण आपके टीटीपी के जोखिम को बढ़ा सकते हैं.
कुछ दवाएं: कीमोथेरेपी, टिक्लोपिडीन, क्लोपिडोग्रेल, साइक्लोस्पोरिन ए और हार्मोन थेरेपी से टीटीपी हो सकता है. कुनैन, जो अक्सर टॉनिक पानी और पोषण संबंधी स्वास्थ्य उत्पादों में पाया जाने वाला पदार्थ है, आपके जोखिम को भी बढ़ा सकता है.
निदान - टीटीपी का निदान करने के लिए, आपका प्रदाता आपके चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास के बारे में पूछेगा. वे आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे और टीटीपी के लक्षणों को देखने के लिए एक शारीरिक जांच करेंगे. आपका प्रदाता नीचे सूचीबद्ध एक या अधिक रक्त परीक्षणों का आदेश दे सकता है.
ADAMTS13 परख: ADAMTS13 एंजाइम में गतिविधि की कमी के कारण TTP होता है. इस परीक्षण के लिए, रक्त का एक नमूना शिरा से लिया जाता है, आमतौर पर आपकी बांह में. एंजाइम की गतिविधि के परीक्षण के लिए रक्त को एक विशेष प्रयोगशाला में भेजा जाता है.
बिलीरुबिन परीक्षण: जब लाल रक्त कोशिकाएं मर जाती हैं, तो वे आपके रक्तप्रवाह में हीमोग्लोबिन नामक एक प्रोटीन छोड़ती हैं. शरीर हीमोग्लोबिन को बिलीरुबिन नामक यौगिक में तोड़ देता है. यदि आपके पास टीटीपी है, तो आपका बिलीरुबिन स्तर अधिक हो सकता है क्योंकि आपका शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को सामान्य से अधिक तेजी से तोड़ रहा है.
ब्लड स्मीयर: इस टेस्ट के लिए आपके कुछ रक्त को स्लाइड पर रखा जाता है. आपके रक्त कोशिकाओं को देखने के लिए एक माइक्रोस्कोप का उपयोग किया जाता है. यदि आपके पास टीटीपी है, तो आपकी लाल रक्त कोशिकाएं फटी और टूटी हुई दिखेंगी.
अस्थि मज्जा परीक्षण: ये परीक्षण जांचते हैं कि आपका अस्थि मज्जा स्वस्थ है या नहीं.
पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): यह परीक्षण आपके रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर को मापता है.
Coombs परीक्षण: इस रक्त परीक्षण का उपयोग यह पता लगाने के लिए किया जाता है कि क्या टीटीपी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन रहा है. टीटीपी में, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है क्योंकि लाल रक्त कोशिकाओं को टुकड़ों में तोड़ दिया जाता है क्योंकि वे रक्त के थक्कों को निचोड़ने की कोशिश करते हैं. जब टीटीपी हेमोलिटिक एनीमिया का कारण होता है, तो कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक होता है. यदि एंटीबॉडी (प्रोटीन) आपके लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर रहे हैं तो परीक्षण सकारात्मक है.
किडनी फंक्शन टेस्ट और यूरिन टेस्ट: ये टेस्ट बताते हैं कि आपकी किडनी ठीक से काम कर रही है या नहीं. यदि आपके पास टीटीपी है, तो आपके मूत्र में रक्त या प्रोटीन हो सकता है. साथ ही, आपका ब्लड क्रिएटिनिन लेवल हाई हो सकता है. क्रिएटिनिन एक रक्त उत्पाद है जिसे सामान्य रूप से गुर्दे द्वारा हटा दिया जाता है.
लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (एलडीएच) परीक्षण: यह रक्त परीक्षण एलडीएच नामक प्रोटीन को मापता है. हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं को तोड़ने और एलडीएच को रक्त में छोड़ने का कारण बनता है. एलडीएच उन ऊतकों से भी निकलता है जो टीटीपी के कारण रक्त के थक्कों से घायल हो जाते हैं.