एंटीफॉस्फोलिपिड (AN-te-fos-fo-LIP-id) सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से एंटीबॉडी बनाती है जो शरीर में ऊतकों पर हमला करती है. ये एंटीबॉडी धमनियों और नसों में रक्त के थक्के बनने का कारण बन सकते हैं. रक्त के थक्के पैरों, फेफड़ों और अन्य अंगों, जैसे गुर्दे और प्लीहा में बन सकते हैं. थक्के दिल का दौरा, स्ट्रोक और अन्य स्थितियों का कारण बन सकते हैं. गर्भावस्था के दौरान, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण गर्भपात और मृत शिशु का जन्म भी हो सकता है. सिंड्रोम वाले कुछ लोगों में कोई संकेत या लक्षण नहीं होते हैं. इस असामान्य स्थिति का कोई इलाज नहीं है, लेकिन दवाएं रक्त के थक्कों और गर्भपात के जोखिम को कम कर सकती हैं.
डीप वेन थ्रोम्बोसिस (रक्त के थक्के) के सभी मामलों के 15 - 20% मामलों में और 50 वर्ष से कम उम्र के लोगों में होने वाले नए स्ट्रोक के एक तिहाई मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी मौजूद होते हैं.
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी आवर्ती गर्भपात और गर्भावस्था की जटिलताओं का एक प्रमुख कारण है जब कोई अन्य कारण नहीं मिलता है.
निदान और उपचार विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं. एक बार रोग का निदान हो जाने के बाद, ज्यादातर मामलों में पर्याप्त चिकित्सा लक्षणों की पुनरावृत्ति को रोक सकती है.
उपचार का मुख्य आधार मौखिक थक्कारोधी (रक्त को पतला करना) या एंटी-प्लेटलेट दवाओं के माध्यम से रक्त के थक्कों की रोकथाम है.
घनास्त्रता के जोखिम कारकों को संबोधित किया जाना चाहिए. इनमें मधुमेह, उच्च रक्तचाप या उच्च रक्तचाप, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया या उच्च कोलेस्ट्रॉल, मोटापा, धूम्रपान, रजोनिवृत्ति या गर्भनिरोधक के लिए एस्ट्रोजन थेरेपी, और किसी भी अंतर्निहित प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी शामिल हैं.
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (आमतौर पर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम या एपीएस कहा जाता है) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो ज्यादातर युवा महिलाओं में मौजूद होती है. APS वाले लोग रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड ऑटोएंटिबॉडी नामक असामान्य प्रोटीन बनाते हैं. इससे रक्त अनुचित तरीके से प्रवाहित होता है और धमनियों और नसों में खतरनाक थक्के जमने, विकासशील भ्रूण के लिए समस्याएं और गर्भावस्था गर्भपात हो सकता है. इस विकार वाले लोग अन्यथा स्वस्थ हो सकते हैं, या वे एक अंतर्निहित बीमारी से भी पीड़ित हो सकते हैं, सबसे अधिक बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (आमतौर पर ल्यूपस या एसएलई कहा जाता है).
एपीएस पुरुषों की तुलना में महिलाओं को पांच गुना अधिक प्रभावित करता है. यह आमतौर पर 30 और 40 वर्ष की आयु के बीच निदान किया जाता है. जबकि SLE वाले 40% रोगी एंटी-फॉस्फोलिपिड ऑटोएंटिबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करेंगे, केवल आधे घनास्त्रता विकसित करेंगे और / या गर्भपात का अनुभव करेंगे. अधिकांश ऑटोम्यून्यून विकारों की तरह, एपीएस में अनुवांशिक घटक होता है, हालांकि माता-पिता से संतान तक सीधा संचरण नहीं होता है.
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी ऑटोएंटीबॉडी हैं जो फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित होते हैं. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएलएस) घनास्त्रता और / या गर्भावस्था के नुकसान की स्थिति में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है. शिरापरक और धमनी घनास्त्रता के सबसे आम स्थान क्रमशः निचले अंग और मस्तिष्क धमनी परिसंचरण हैं. हालांकि, घनास्त्रता किसी भी अंग में हो सकती है. यह गतिविधि जांच करती है कि अंतर निदान में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर कब विचार किया जाना चाहिए और इसका सही तरीके से मूल्यांकन कैसे किया जाए. यह गतिविधि इस स्थिति वाले रोगियों की देखभाल करने में इंटरप्रोफेशनल टीम की भूमिका पर प्रकाश डालती है.
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), जिसे कभी-कभी ह्यूजेस सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, प्रतिरक्षा प्रणाली का एक विकार है जो रक्त के थक्कों के बढ़ते जोखिम का कारण बनता है.
इसका अर्थ है कि APS से पीड़ित लोगों में निम्न स्थितियों के विकसित होने का अधिक जोखिम होता है:
डीवीटी (गहरी शिरा घनास्त्रता, एक रक्त का थक्का जो आमतौर पर पैर में विकसित होता है
धमनी घनास्त्रता (धमनी में थक्का), जिससे स्ट्रोक या दिल का दौरा पड़ सकता है
मस्तिष्क में रक्त के थक्के, संतुलन, गतिशीलता, दृष्टि, भाषण और स्मृति के साथ समस्याएं पैदा करते हैं
एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में भी गर्भपात होने का खतरा बढ़ जाता है, हालांकि इसके सटीक कारण अनिश्चित हैं.
एपीएस हमेशा ध्यान देने योग्य समस्याएं पैदा नहीं करता है. कुछ लोगों में सामान्य लक्षण होते हैं जो मल्टीपल स्केलेरोसिस (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करने वाली एक सामान्य स्थिति) के समान हो सकते हैं, जैसे शरीर के विभिन्न हिस्सों में थकान या सुन्नता और झुनझुनी.
एपीएस एक ऑटोइम्यून स्थिति है. इसका मतलब है कि प्रतिरक्षा प्रणाली, जो आमतौर पर शरीर को संक्रमण और बीमारी से बचाती है, गलती से स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है. एपीएस में, प्रतिरक्षा प्रणाली असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी कहा जाता है. ये लक्षित प्रोटीन वसा अणुओं (फॉस्फोलिपिड्स) से जुड़े होते हैं, जिससे रक्त के थक्के जमने की संभावना बढ़ जाती है. यह ज्ञात नहीं है कि प्रतिरक्षा प्रणाली असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन क्यों करती है. अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों की तरह, आनुवंशिक, हार्मोनल और पर्यावरणीय कारकों को एक भूमिका निभाने के लिए सोचा जाता है.
एपीएस बच्चों और शिशुओं सहित सभी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है. लेकिन अधिकांश लोगों में 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच एपीएस का निदान किया जाता है, और यह पुरुषों की तुलना में 3 से 5 गुना अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है. यह स्पष्ट नहीं है कि ब्रिटेन में कितने लोगों की यह स्थिति है.
एपीएस का निदान करना कभी-कभी मुश्किल हो सकता है, क्योंकि कुछ लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस के समान होते हैं. इसका मतलब है कि एपीएस के लिए जिम्मेदार एंटीबॉडी की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण हालत का निदान करने में आवश्यक हैं.
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण शामिल हो सकते हैं:
पैरों में रक्त के थक्के (डीवीटी). डीवीटी के संकेतों में दर्द, सूजन और लालिमा शामिल हैं. ये थक्के फेफड़ों (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) की यात्रा कर सकते हैं.
बार-बार गर्भपात या मृत शिशु का जन्म. गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं में खतरनाक रूप से उच्च रक्तचाप (प्रीक्लेम्पसिया) और समय से पहले प्रसव शामिल हैं.
आघात. स्ट्रोक एक युवा व्यक्ति में हो सकता है जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है लेकिन हृदय रोगों के लिए कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं है.
ट्रांसिएंट इस्केमिक अटैक (TIA). एक स्ट्रोक के समान, एक टीआईए आमतौर पर केवल कुछ ही मिनटों तक रहता है और कोई स्थायी क्षति नहीं होती है.
खरोंच. कुछ लोगों में लैसी, नेट जैसे पैटर्न के साथ लाल चकत्ते विकसित हो जाते हैं.
कम सामान्य संकेतों और लक्षणों में शामिल हैं:
न्यूरोलॉजिकल लक्षण. माइग्रेन सहित पुराने सिरदर्द; मनोभ्रंश और दौरे तब संभव होते हैं जब रक्त का थक्का मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध कर देता है.
हृदवाहिनी रोग. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम दिल के वाल्व को नुकसान पहुंचा सकता है.
कम रक्त प्लेटलेट काउंट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया). थक्के के लिए आवश्यक रक्त कोशिकाओं में यह कमी रक्तस्राव के एपिसोड का कारण बन सकती है, विशेष रूप से नाक और मसूड़ों से. त्वचा में रक्तस्राव छोटे लाल धब्बे के पैच के रूप में दिखाई देगा.
यदि आपकी नाक या मसूड़ों से अस्पष्ट रक्तस्राव हो रहा है तो अपने स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता से संपर्क करें; असामान्य रूप से भारी माहवारी; उल्टी जो चमकदार लाल है या कॉफी के मैदान की तरह दिखती है; काला, टेरी मल या चमकदार लाल मल; या अस्पष्टीकृत पेट दर्द. यदि आपके लक्षण और लक्षण हैं तो आपातकालीन देखभाल प्राप्त करें: -
आघात. आपके मस्तिष्क में एक थक्का अचानक सुन्नता, कमजोरी या आपके चेहरे, हाथ या पैर के पक्षाघात का कारण बन सकता है. आपको बोलने या समझने में कठिनाई हो सकती है, दृश्य गड़बड़ी और गंभीर सिरदर्द हो सकता है.
फुफ्फुसीय अंतःशल्यता. यदि आपके फेफड़े में थक्का जमा हो जाता है, तो आपको अचानक सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द और खांसी में खून की लकीरें दिखाई दे सकती हैं.
गहरी शिरा घनास्त्रता (DVT). डीवीटी के संकेतों और लक्षणों में सूजन, लालिमा या पैर या बांह में दर्द शामिल है.
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो रक्त को थक्का बनने की अधिक संभावना बनाती है. एंटीबॉडी आमतौर पर वायरस और बैक्टीरिया जैसे आक्रमणकारियों से शरीर की रक्षा करते हैं. एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक अंतर्निहित स्थिति के कारण हो सकता है, जैसे ऑटोइम्यून डिसऑर्डर. आप किसी अंतर्निहित कारण के बिना भी सिंड्रोम विकसित कर सकते हैं.
पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अधिक आम है. ल्यूपस जैसी अन्य ऑटोइम्यून स्थिति होने से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का खतरा बढ़ जाता है. संकेत या लक्षण विकसित किए बिना एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़े एंटीबॉडी का होना संभव है. हालाँकि, इन एंटीबॉडी के होने से रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है, खासकर यदि आप: -
गर्भवती हो गयी
कुछ समय के लिए गतिहीन होते हैं, जैसे बिस्तर पर आराम करना या लंबी उड़ान के दौरान बैठे रहना
सर्जरी होना
सिगरेट का धूम्रपान करें
रजोनिवृत्ति के लिए मौखिक गर्भ निरोधकों या एस्ट्रोजेन थेरेपी लें
उच्च कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स का स्तर है
एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलताओं में शामिल हो सकते हैं: -
किडनी खराब. यह आपके गुर्दे में रक्त के प्रवाह में कमी के परिणामस्वरूप हो सकता है.
आघात. आपके मस्तिष्क के एक हिस्से में रक्त प्रवाह कम होने से स्ट्रोक हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप स्थायी न्यूरोलॉजिकल क्षति हो सकती है, जैसे आंशिक पक्षाघात और भाषण की हानि.
हृदय संबंधी समस्याएं. आपके पैर में रक्त का थक्का नसों में वाल्व को नुकसान पहुंचा सकता है, जो आपके हृदय में रक्त प्रवाहित करता है. इसका परिणाम आपके निचले पैरों में पुरानी सूजन और मलिनकिरण हो सकता है. एक और संभावित जटिलता दिल की क्षति है.
फेफड़ों की समस्या. इनमें आपके फेफड़ों में उच्च रक्तचाप और पल्मोनरी एम्बोलिज्म शामिल हो सकते हैं.
गर्भावस्था की जटिलताएँ. इनमें गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले प्रसव, भ्रूण का धीमा विकास और गर्भावस्था के दौरान खतरनाक रूप से उच्च रक्तचाप (प्रीक्लेम्पसिया) शामिल हो सकते हैं.
शायद ही कभी, गंभीर मामलों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कम समय में कई अंग क्षति का कारण बन सकता है.