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ALS की फुल फॉर्म “Amyotrophic Lateral Sclerosis” होती है, ALS का हिंदी में मतलब “पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य” होता है. ALS या एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, एक प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है. आइये अब इसके बारे में अन्य सामान्य जानकारी प्राप्त करते हैं।
ALS का मतलब एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है. यह एक neurodegenerative बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में मोटर तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है. यह एक प्रगतिशील बीमारी है क्योंकि यह समय के साथ खराब हो जाती है और मोटर तंत्रिका कोशिकाओं (neurons) की मृत्यु का कारण बनती है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों को नियंत्रित करती हैं, आखिरकार, मोटर तंत्रिका कोशिकाएं अब मांसपेशियों / मांसपेशियों को आवेग / संकेत नहीं भेज सकती हैं और मांसपेशियों को आकार (atrophy) में बर्बाद या कम करना शुरू कर देती हैं. यह मस्तिष्क की मांसपेशियों की गति को आरंभ करने और समन्वय करने की क्षमता को प्रभावित करता है और व्यक्ति ठीक से बोल, खा, चल और सांस नहीं ले सकता है।
ए-मायो-ट्रॉफिक ग्रीक भाषा से आता है. "ए" का अर्थ है, नहीं। "मायो" मांसपेशियों को संदर्भित करता है, और "ट्रॉफिक" का अर्थ है पोषण कोई मांसपेशी पोषण नहीं. जब एक मांसपेशी में कोई पोषण नहीं होता है, तो यह "एट्रोफी" या अपशिष्ट दूर हो जाता है. "पार्श्व" एक व्यक्ति की रीढ़ की हड्डी में उन क्षेत्रों की पहचान करता है जहां तंत्रिका कोशिकाओं के कुछ हिस्से होते हैं, जो मांसपेशियों को संकेत और नियंत्रित करते हैं. जैसे ही यह क्षेत्र पतित होता है, यह क्षेत्र में स्कारिंग या सख्त ("स्क्लेरोसिस") हो जाता है।
ALS को मोटर न्यूरॉन बीमारी (MND) के रूप में भी जाना जाता है. "एम्योट्रोफ़िक" शब्द ग्रीक भाषा से लिया गया है. यह तीन शब्दों का एक संयोजन है, "ए" का अर्थ है नहीं। "मायो" का अर्थ है मांसपेशी और "ट्रॉफिक" का अर्थ है पोषण, इसलिए इसका मतलब है कि मांसपेशियों का पोषण नहीं. ALS की खोज 1869 में एक फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट जीन-मार्टिन चारकोट ने की थी. इसे प्रसिद्ध बेसबाल खिलाड़ी के बाद लू गेहरिग की बीमारी भी कहा जाता है, जिसे इस चिकित्सा स्थिति का पता चला था।
ALS दो प्रकार के हो सकते हैं, छिटपुट और पारिवारिक, अमेरिकी परिवार में छिटपुट ALS का सबसे आम प्रकार है. जैसा कि नाम से पता चलता है, एक वंशानुगत बीमारी है क्योंकि यह एक पीढ़ी से अगली पीढ़ी तक गुजरती है।
ALS के लक्षण व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न हो सकते हैं। कुछ सामान्य शुरुआती लक्षण इस प्रकार हैं −
Muscle cramps
Tight and stiff muscles
Difficulty breathing and speaking
Difficult chewing or swallowing
Muscle twitches in the arm, leg, shoulder or tongue
मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क से रीढ़ की हड्डी तक और रीढ़ की हड्डी से पूरे शरीर में Muscles तक पहुंचते हैं. ALS में मोटर न्यूरॉन्स के प्रगतिशील अध: पतन अंततः उनके निधन की ओर जाता है. जब मोटर न्यूरॉन्स मर जाते हैं, तो मस्तिष्क की Muscles की गति को आरंभ करने और नियंत्रित करने की क्षमता खो जाती है, Voluntary Muscles की क्रिया उत्तरोत्तर प्रभावित होने के कारण, लोग बोलने, खाने, चलने और सांस लेने की क्षमता खो सकते हैं. जब आपके पास ALS होता है तो मोटर तंत्रिकाएं मोटर न्यूरॉन्स होती हैं. जो Voluntary आंदोलनों और Muscles पर नियंत्रण प्रदान करती हैं. Voluntary आंदोलनों के उदाहरण एक स्मार्ट फोन तक पहुंचने या एक अंकुश बंद करने का प्रयास कर रहे हैं। इन क्रियाओं को हाथों और पैरों की Muscles द्वारा नियंत्रित किया जाता है।
जैसा की हम जानते है, दो अलग-अलग प्रकार के ALS हैं, छिटपुट और पारिवारिक छिटपुट, जो अमेरिका में बीमारी का सबसे आम रूप है, सभी मामलों में 90 से 95 प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है. यह कहीं भी, किसी को भी प्रभावित कर सकता है. अमेरिका में पारिवारिक मामलों में 5 से 10 प्रतिशत के लिए पारिवारिक ALS (FALS) का मतलब है, कि बीमारी विरासत में मिली है. उन परिवारों में, 50% संभावना है कि प्रत्येक संतान को जीन उत्परिवर्तन विरासत में मिलेगा और रोग का विकास हो सकता है. फ्रांसीसी Neurologist जीन-मार्टिन चारकोट ने 1869 में इस बीमारी की खोज की थी।
ALS मोटर न्यूरोन रोगों के नाम से ज्ञात विकारों के एक वर्ग से आता है. मोटर न्यूरोन स्नायु कोशिकाएं हैं जो मस्तिष्क, मस्तिष्क स्तंभ और मेरूरज्जु में स्थित होती हैं, और तंत्रिका प्रणाली तथा शरीर के ऐच्छिक Muscles के बीच नियंत्रणकारी Units एवं महत्वपूर्ण संचार संपर्क के रूप में काम करती हैं. इन कोशिकाओं की क्षति से उनके Control वाली मांसपशियां कमजोर और खत्म हो जाती हैं जिससे लकवा होता है. यह निदान के पांच साल के भीतर मारक होता है।
ALS इस आधार पर खुद के विभिन्न रूपों में प्रदर्शित करता है कि कौन सी मांसपेशी पहले कमजोर पड़ती है. लक्षणों में लड़खड़ाहट और गिरना, हाथों और बाजुओं में Control खत्म होना, बोलने में दिक्कत, निगलने और/या सांस लेने में दिक्कत, लगातार थकान, और ऐंठन तथा मरोड़ शामिल हो सकते हैं. ALS जीवन के मघ्य में हमला करता है। पुरूषों में इसके होने की आशंका महिलाओं के मुकाबले डेढ़ गुना ज्यादा होती है।
चूंकि ALS केवल मोटर Neuron को प्रभावित करता है, रोग व्यक्ति के दिमाग, व्यक्तित्व, बुद्धि या याददाश्त को प्रभावित नहीं करता, यह किसी व्यक्ति के देखने, सूंघने, स्वाद लेने, सुनने या स्पर्श पहचानने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता, रोगी आम तौर पर आंखों की Muscles, मूत्राशय और आंतों की क्रियाओं पर Control कायम रखता है. ALS का कोई इलाज नहीं है, ना ही कोई सिद्ध उपचार है जो इसे रोक या उलट सकता हो, फुड एंड ड्रग ऐडमिनिस्ट्रेशन (FDA) ने हाल ही में राइलुजोल को मंजूरी दी है जो पहली दवा है जिसे ALS रोगियों का जीवन बढ़ाते पाई गई। माना जाता है कि Riluzole glutamate के रिलीज को घटा कर मोटर Neuron की क्षति में कटौती लाती है. क्लिनिकल परीक्षणों ने दिखाया है कि राइलुजोल खास कर निगलने में दिक्कत महसूस करने वाले लोगों में जीवन को कई माह बढ़ाती है. यह दवा किसी व्यक्ति की कृत्रित श्वास समर्थन की आवश्यकता से पहले का समय भी बढ़ाती है. मोटर Neuron को जो क्षति पहुंच चुकी है, राइलुजोल उसे उलटती नहीं है, और दवा का सेवन कर रहे रोगियों पर यकृत की क्षति और अन्य संभावित साइड इफेक्ट के लिए निगाह रखी जानी चाहिए।
ALS के पूरे काल में भौतिक चिकित्सा एवं Special Equipment Freedom और सुरक्षा बढ़ा सकते हैं. टहलना, तैराकी और खड़ी साइकिल चलाने जैसी निम्न प्रभाव वाली एयरोबिक कसरत अप्रभावित Muscles को मजबूती प्रदान कर सकती है, हृद-वाहिका स्वास्थ्य सुधार सकती है और थकान तथा अवसाद से संघर्ष करने में रोगियों की मदद कर सकती है. गति एवं खिंचाव वाली कसरतें दुखद स्पैस्टिसिटी और Muscles के संकुचन को रोकने में मदद कर सकती है. ऑक्यूपेशनल थेरापिस्ट रैंप, बंधनी, वाकर और व्हीलचेयर जैसे उपाय सुझा सकते हैं जो रोगियों को अपनी ऊर्जा संरक्षित रखने और गतिशील बने रहने में मदद कर सकता है।